subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика синдрома гетеротаксии на снимках МРТ и КТ

Виды синдрома гетеротаксии

Различают два подтипа синдрома гетеротаксии:

Синдром астении:

  • Аспления
  • НПВ и аорта с одной стороны
  • ВПВ с двух сторон
  • Три доли каждого легкого
  • Аномальное впадение легоч­ных вен
  • Тяжелые пороки сердца с сердечной недостаточностью (АВ- дефект перегородки, удвоение выхода из ПЖ, транспозиция крупных сосудов, стеноз ЛС, атрезия ЛС).

Синдром полисплении:

  • Полиспления
  • Расширение непарной вены
  • Отсутствие внутрипеченочной НПВ
  • Двусторонняя ВПВ
  • Две доли в каждом легком
  • Менее тяжелые пороки сердца (общее предсердие, ДМПЖ).

Какой метод диагностики гетеротаксии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • ЭХО КГ для диагностики пороков сердца - синдром гетеротаксииСнимки МРТ и КТ. Синдром гетеротаксии
  • МР-исследование для пожилых пациентов.

Что покажет КТ и рентген грудной клетки

Синдром астении:

  • Мелкие междолевые щели с обеих сторон
  • Кардиомегалия
  • Отек легких.

Синдром полистении:

  • Отсутствуют мелкие междолевые щели
  • Рас­ширенный угол грудной клетки
  • Выраженная непарная вена
  • НПВ не визуализируется в боковой проекции.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при синдроме гетеротаксии

  • Сегментарное описание анатомии сердца в контексте анатомии основного заболевания
  • Аномальное впадение легочных вен
  • Функции желудочков
  • Давление в легочном кровотоке может быть оценено при цветовом доппле­ровском исследовании
  • МРТ: количественная оценка кровотока (фазово­контрастное изображение) для определения возможного объема шунта.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Показания зависят от основного комплекса пороков сердца
  • Ангиогра­фия может выполняться для визуализации и количественной оценки шун­та
  • Инвазивное измерение системного давления может быть проведено в дооперационном периоде в камерах сердца и крупных сосудах.

Клинические проявления синдрома гетеротаксии

Синдром астении:

  • Выраженный цианоз
  • Инфекционные поражения лег­ких
  • Возможны мальротации с заворотом кишечника, отсутствием желч­ного пузыря и внепеченочной атрезией желчевыводящих путей.

Методы лечения

Синдром астении:

  • Простагландин Е для поддержания открытого боталлова протока
  • Антибактериальная терапия
  • Показана ранняя бивентрикулярная коррекция
  • Одножелудочковая коррекция (метод Фонтена)  может быть достаточной.

Синдром полистении:

  • Анастомоз непарной вены с легочной системой кровообращения.

 Течение и прогноз синдрома гетеротаксии 

  • Летальность при отсутствии лечения синдрома гетеротаксии у новорожденного 85% при синдроме асплении и 65% при синдроме полисплении на протяжении первого  года жизни.

 Что хотел бы знать лечащий врач? 

  • Анатомия
  • Правый изомеризм (три доли каждого легкого, аспления, печень по средней линии)
  • Левый изомеризм (две доли в каждом легком, полиспления, печень по средней линии)
  • Функциональное и гемодинами­ческое состояние сопутствующих, часто комплексных пороков сердца.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гетеротаксией

Полная транспозиция висцеральных органов

  • Зеркальное отображение всех органов
  • Обычно пороки сердца отсутствуют
  • Сочетается с синдромом Картагенера

Декстроверсия сердца

  • Сердце в правой стороне грудной клетки
  • Верхушка сердца направлена в левую сторону

Советы и ошибки

Комплексные аномалии, включающие ВПС, часто обнаруживаются внут­риутробно при перинатальном УЗИ. ВПС должны быть всегда заподозрены при наличии клинической патологии у новорожденного и исключены путем раннего проведения ЭХО КГ.