Диагностика синдрома гетеротаксии на снимках МРТ и КТ

Виды синдрома гетеротаксии

Различают два подтипа синдрома гетеротаксии:

Синдром астении:

• Аспления
• НПВ и аорта с одной стороны
• ВПВ с двух сторон
• Три доли каждого легкого
• Аномальное впадение легоч­ных вен
• Тяжелые пороки сердца с сердечной недостаточностью (АВ- дефект перегородки, удвоение выхода из ПЖ, транспозиция крупных сосудов, стеноз ЛС, атрезия ЛС).

Синдром полисплении:

• Полиспления
• Расширение непарной вены
• Отсутствие внутрипеченочной НПВ
• Двусторонняя ВПВ
• Две доли в каждом легком
• Менее тяжелые пороки сердца (общее предсердие, ДМПЖ).

Какой метод диагностики гетеротаксии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ для диагностики пороков сердца - синдром гетеротаксии
• МР-исследование для пожилых пациентов.

Что покажет КТ и рентген грудной клетки

Синдром астении:

• Мелкие междолевые щели с обеих сторон
• Кардиомегалия
• Отек легких.

Синдром полистении:

• Отсутствуют мелкие междолевые щели
• Рас­ширенный угол грудной клетки
• Выраженная непарная вена
• НПВ не визуализируется в боковой проекции.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при синдроме гетеротаксии

• Сегментарное описание анатомии сердца в контексте анатомии основного заболевания
• Аномальное впадение легочных вен
• Функции желудочков
• Давление в легочном кровотоке может быть оценено при цветовом доппле­ровском исследовании
• МРТ: количественная оценка кровотока (фазово­контрастное изображение) для определения возможного объема шунта.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Показания зависят от основного комплекса пороков сердца
• Ангиогра­фия может выполняться для визуализации и количественной оценки шун­та
• Инвазивное измерение системного давления может быть проведено в дооперационном периоде в камерах сердца и крупных сосудах.

Клинические проявления синдрома гетеротаксии

Синдром астении:

• Выраженный цианоз
• Инфекционные поражения лег­ких
• Возможны мальротации с заворотом кишечника, отсутствием желч­ного пузыря и внепеченочной атрезией желчевыводящих путей.

Методы лечения

Синдром астении:

• Простагландин Е для поддержания открытого боталлова протока
• Антибактериальная терапия
• Показана ранняя бивентрикулярная коррекция
• Одножелудочковая коррекция (метод Фонтена) может быть достаточной.

Синдром полистении:

• Анастомоз непарной вены с легочной системой кровообращения.

Течение и прогноз синдрома гетеротаксии

• Летальность при отсутствии лечения синдрома гетеротаксии у новорожденного 85% при синдроме асплении и 65% при синдроме полисплении на протяжении первого года жизни.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Анатомия
• Правый изомеризм (три доли каждого легкого, аспления, печень по средней линии)
• Левый изомеризм (две доли в каждом легком, полиспления, печень по средней линии)
• Функциональное и гемодинами­ческое состояние сопутствующих, часто комплексных пороков сердца.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гетеротаксией

Полная транспозиция висцеральных органов

• Зеркальное отображение всех органов
• Обычно пороки сердца отсутствуют
• Сочетается с синдромом Картагенера

Декстроверсия сердца

• Сердце в правой стороне грудной клетки
• Верхушка сердца направлена в левую сторону

Советы и ошибки

Комплексные аномалии, включающие ВПС, часто обнаруживаются внут­риутробно при перинатальном УЗИ. ВПС должны быть всегда заподозрены при наличии клинической патологии у новорожденного и исключены путем раннего проведения ЭХО КГ.