Диагностика деформации Маделунга на снимках МРТ и КТ запястья

Возможные причины деформации Маделунга

• Деформация Маделунга (болезнь Маделунга) - нарушение развития дистального конца предплечья и лучезапястного сустава, поражающее ладонную часть эпифизов локтевой и лучевой кости. Проявляется лучевой девиацией кисти, формируется деформация в виде штыка в виду выступающей дистальной части локтевой кости.
• Чаще всего поражает девочек подросткового возраста
• Сочетается с синдромом Тернера
• Двустороннее поражение в 50% случаев.

Классификация Генри и Торнбурна:

1. Посттравматическая

• после повторной микротравмы
• после одиночной травмы с нарушением консолидации ладонного эпифиза лучевой и локтевой костей.

2. Диспластическая

• Сочетается с дисплазиями кости, такими как остеохондроматоз, болезнь Олье, ахондроплазия, мукополисахаридоз.

3. Хромосомные аномалии (Х-сцепленная мутация, синдром Тернера).

4. Идиопатическая.

Какой метод диагностики деформации Маделунга выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

• рентгенологическое исследование в двух проекциях.

Что покажет рентген запястья при деформации Маделунга

Особенности пораженных суставов дистальной суставной поверхности лучевой кости:

• Увеличение наклона суставной поверхности лучевой кости по направлению к локтевой кости: широкий угол между дистальной суставной поверхностью и перпендикулярной линией к длинной оси лучевой кости, измеряемый в прямой проекции (нормальные значения: 21—23°);
• Наклон ладони: увеличение угла между дистальной суставной поверхностью лучевой кости и линией, перпендикулярной к длинной оси лучевой кости, измеряемый в боковой проекции (нормальные значения 10-15°).
• Искривление дистального отдела лучевой кости в дорсальном и радиальном направлении.
• Укорочение лучевой кости, изменение длины: локтевая кость длиннее, чем лучевая.
• Инконгруэнтность суставных поверхностей - возможна инкогруэнтность дистального лучелоктевого сустава.
• Преждевременное закрытие зоны роста в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
• Очаговая остеопения в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
• Треугольная (каплевидная) деформация дистального эпифиза лучевой кости и V-образная конфигурация проксимального отдела запястья.
• Экзостозы в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
• Относительный дорсальный подвывих локтевой кости в сравнении с лучевой костью и костями запястья или ладонный подвывих костей запястья.

а, b Рентгенологическое исследование предплечья при деформации Маделунга: а) Укорочение лучевой кости и У-образная конфигурация костей запястья. b) Рентгенологическое исследование после проведения лечения. Костная мозоль после разведения лучевой кости.

Что покажет КТ костей запястья при деформации Маделунга

• При необходимости проведение КТ для получения трехмерного изображения деформации Маделунга.

Типичные проявления болезни Маделунга

• Укорочение и смещение лучевой кости (деформация в виде штыка)
• «Лучевая косорукость» у пациентов с выраженной деформацией
• Прогрессирующее усиление деформации до прекращения роста
• Прогрессирование деформации сочетается с увеличением болевого синдрома и уменьшением степени подвижности
• Нарушается преимущественно супинация ладони и дорсальное сгибание.

Методы лечения

• Зависят от возраста пациента, выраженности деформации, клинических симптомов и рентгенологических признаков.

Физиолизис Виккера при выявлении деформации до прекращения роста костного скелета:

• Локтеладонное выпрямление с частичной резекцией пораженных эпифизов
• Сохраняется только часть эпифиза
• Стимуляция компенсаторного роста.

Остеотомия лучевой кости:

• при позднем выявлении деформации
• обычно коррекционная остеотомия лучевой кости для восстановления адекватной суставной поверхности дистального лучелоктевого сустава
• При избыточной длине локтевой кости остеотомия с целью укорочения локтевой кости также является методом выбора
• Альтернативный метод: растяжение лучевой кости с использованием аппарата Илизарова.

Резекция дистальной головки локтевой кости - для восстановления вращения.

Артродез запястья - для лечения выраженных вторичных дегенеративных изменений.

Течение и прогноз

• Прогрессирующий подвывих до прекращения роста костного скелета
• Относительно благоприятные результаты лечения
• Однако объем движений может оставаться ограниченным.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Выраженность деформации Маделунга (ладонный и лучевой угол наклона)
• Стадия закрытия зон роста.

Советы и ошибки

Отдельные признаки могут быть пропущены.