Диагностика муковисцидоза у детей на снимках МРТ и КТ

Причины возникновения муковисцидоза

• Риск заболевания муковисцидоза у детей 25% при гетерозиготных родителях и 1:50, когда мать имеет клинически значимое заболевание.
• Муковисцидоз у детей наиболее распространенное врожденное метаболическое заболевание в Европе (частота 1:2500)
• Тендерная предрасположенность отсутствует
• Редко встречается в Африке и Азии
• Аутосомно-рецессивный генетический дефект (7-я хромосома)
• Нарушение транспорта хлоридов
• Экзокринные железы продуцируют повышенное количество слизи с высокой вязкостью
• Это приводит к обструкции альвеол и бронхиол
• Задержка воздуха приводит к перерастяжению сегментов легкого
• Рецидивирующие бактериальные суперинфекции
• Бронхоэктазии.

Какой метод диагностики муковисцидоза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Что покажет рентген грудной клетки при муковисцидозе

• У новорожденного легкие без патологических изменений
• Наиболее ранний признак - очаговое или генерализованное перерастяжение легких
• Утолщение стенок бронхиол возникает позже
• Линейные уплотнения вследствие перибронхиального интерстициального воспаления
• Бронхоэктазии: круглые узловатые затемнения (слизисто-гнойные пробки в бронхоэктазах) или кольцевидные затемнения (проходимые бронхоэктазы)
• Узелковые инфильтраты при бактериальной суперинфекции
• Ателектазы
• Буллы
• Увеличение корня легкого (увеличение лимфатических узлов и/или легочная гипертензия)
• Интерстициальная эмфизема
• Верхняя доля поражается чаще, чем другие сегменты легкого
• Легочное сердце с перегрузкой правых отделов сердца развивается на поздних стадиях заболевания.

Что покажут снимки МСКТ при кистозном фиброзе легких

• Имеет преимущества перед простой рентгенографией, особенно на ранних стадиях
• Ранние характерные признаки включают мозаичную структуру сосудистого рисунка и задержку воздуха на выдохе
• Утолщение стенок бронхиол
• Воспалительные интерстициальные полосы уплотнения
• Бронхоэктазии (цилиндрические, мешковидные)
• Скопления слизи в бронхиолах
• Острые инфильтраты
• Ателектазы
• Буллы
• Эмфизема
• Лимфаденопатия корней легкого
• При наличии осложнений КТ может обнаружить или исключить аспергиллез или абсцесс легкого
• Может использоваться перед пересадкой легкого.

Клинические проявления

Типичные симптомы муковисцидоза:

• Первоначальные симптомы и признаки муковисцидоза у детей включают обструкцию желудочно-кишечного тракта (мекониальный илеус или другую патологию) в 10-15% случаев
• Рецидивирующие инфекции дыхательной системы
• Обструкция дыхательных путей
• Хронический кашель
• Отставание в развитии
• Синусит
• Камни желчного пузыря
• Недостаточность поджелудочной железы с развитием сахарного диабета и стеатореи
• Цирроз печени.

Метод выбора в лечении детей больных муковисцидозом

• Муколитики
• Антибиотики
• Физиотерапевтические методы для улучшения откашливания мокроты как тактика лечения детей больных муковисцидозом
• Увеличение калорийности питания
• Ферменты поджелудочной железы
• Инсулинотерапия
• В случаях кровохарканья - эмболизация бронхиальных артерий
• Пересадка легкого.

Течение и прогноз

• Прогноз зависит от клинического течения, а также симптомов и признаков муковисцидоза у детей
• Признаки поражения легких - обычно решающий фактор
• Средняя продолжительность жизни превышает 40 лет.

Осложнения после лечения детей больных муковисцидозом

• Пневмоторакс
• Пневмония
• Аспергиллез
• Кровохарканье
• Легочное сердце
• Легочная гипертензия
• Симптомы и признаки муковисцидоза у детей, эквивалентные мекониальному илеусу (синдром обструкции дистальных отделов кишечника)
• Цирроз печени с портальной гипертензией
• Недостаточность поджелудочной железы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с муковисцидозом

Бронхиальная астма

- аллергические реакции в анамнезе;

- обратимая обструкция легких с утолщением стенки бронхов, перерастяжением легких, задержкой воздуха в легких и ателектазами;

- бронхоэктазия с накоплением слизи возникает менее часто в случаях осложнения аллергическим бронхолегочным аспергиллезом.

Синдром первичной цилиарной дискинезии

- врожденная дисфункция эпителия дыхательных путей;

- рецидивирующие синуситы и бронхиты;

- situs inversus (синдром Картагенера, полный situs inversus с бронхоэктазией и синуситами);

- менее выраженная патология легких.

Рецидивирующая аспирация

- часто наблюдается при нейромышечных заболеваниях;

- бронхоэктазия часто определяется в нижней доле и заднем сегменте.

Советы и ошибки

Ранние признаки кистозного фиброза легко спутать с астматическими нарушениями.