subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика муковисцидоза у детей на снимках МРТ и КТ

Причины возникновения муковисцидоза

  • Риск заболевания муковисцидоза у детей 25% при гетерозиготных родителях и 1:50, когда мать имеет клинически значимое заболевание.
  • Муковисцидоз у детей наиболее распространенное врожденное метаболическое заболевание в Европе (частота 1:2500)
  • Тендерная предрасположенность отсутствует
  • Редко встречается в Африке и Азии
  • Аутосомно-рецессивный генетический дефект (7-я хромосома)
  • Нарушение транспорта хлоридов
  • Экзокринные железы продуцируют повышенное количество слизи с высокой вязкостью
  • Это приводит к обструкции альвеол и бронхиол
  • Задержка воздуха приводит к перерастяжению сегментов легкого
  • Рецидивирующие бактериальные суперинфекции
  • Бронхоэктазии.

Какой метод диагностики муковисцидоза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Что покажет рентген грудной клетки при муковисцидозе

  • У новорожденного легкие без патологических изменений
  • Наиболее ранний признак - очаговое или генерализованное перерастяжение легких
  • Утолщение стенок бронхиол возникает позже
  • Линейные уплотнения вследствие перибронхиального интерстициального воспаления
  • Бронхоэктазии: круглые узловатые затемнения (слизисто-гнойные пробки в бронхоэктазах) или кольцевидные затемнения (проходимые бронхоэктазы)
  • Узелковые инфильтраты при бактериальной суперинфекции
  • Ателектазы
  • Буллы
  • Увеличение корня легкого (увеличение лимфатических узлов и/или легочная гипертензия)
  • Интерстициальная эмфизема
  • Верхняя доля поражается чаще, чем другие сегменты легкого
  • Легочное сердце с перегрузкой правых отделов сердца развивается на поздних стадиях заболевания.

Что покажут снимки МСКТ при кистозном фиброзе легких

  • Имеет преимущества перед простой рентгенографией, особенно на ранних стадиях
  • Ранние характерные признаки включают мозаичную структуру сосудистого рисунка и задержку воздуха на выдохе
  • Утолщение стенок бронхиол
  • Воспалительные интерстициальные полосы уплотнения
  • Бронхоэктазии (цилиндрические, мешковидные)
  • Скопления слизи в бронхиолах
  • Острые инфильтраты
  • Ателектазы
  • Буллы
  • Эмфизема
  • Лимфаденопатия корней легкого
  • При наличии осложнений КТ может обнаружить или исключить аспергиллез или абсцесс легкого
  • Может использоваться перед пересадкой легкого.

Клинические проявления

Типичные симптомы муковисцидоза:

  • Первоначальные симптомы и признаки муковисцидоза у детей включают обструкцию желудочно-кишечного тракта (мекониальный илеус или другую патологию) в 10-15% случаев
  • Рецидивирующие инфекции дыхательной системы
  • Обструкция дыхательных путей
  • Хронический кашель
  • Отставание в развитии
  • Синусит
  • Камни желчного пузыря
  • Недостаточность поджелудочной железы с развитием сахарного диабета и стеатореи
  • Цирроз печени. 

Снимки МРТ и КТ. Кистозный фиброз

 

Метод выбора в лечении детей больных муковисцидозом

  • Муколитики
  • Антибиотики
  • Физиотерапевтические методы для улучшения откашливания мокроты как тактика лечения детей больных  муковисцидозом
  • Увеличение калорийности питания
  • Ферменты поджелудочной железы
  • Инсулинотерапия
  • В случаях кровохарканья - эмболизация бронхиальных артерий
  • Пересадка легкого.

Течение и прогноз 

  • Прогноз зависит от клинического течения, а также симптомов и признаков муковисцидоза у детей
  • Признаки поражения легких - обычно решающий фактор
  • Средняя продолжительность жизни превышает 40 лет.

Осложнения после лечения детей больных муковисцидозом 

  • Пневмоторакс
  • Пневмония
  • Аспергиллез
  • Кровохарканье
  • Легочное сердце
  • Легочная гипертензия
  • Симптомы и признаки муковисцидоза у детей, эквивалентные мекониальному илеусу (синдром обструкции дистальных отделов кишечника)
  • Цирроз печени с портальной гипертензией
  • Недостаточность поджелудочной железы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с муковисцидозом

Бронхиальная астма

 - аллергические реакции в анамнезе;

- обратимая обструкция легких с утолщением стенки бронхов, перерастяжением легких, задержкой воздуха в легких и ателектазами;

- бронхоэктазия с накоплением слизи возникает менее часто в случаях осложнения аллергическим бронхолегочным аспергиллезом.

 Синдром первичной цилиарной дискинезии

 - врожденная дисфункция эпителия дыхательных путей;

- рецидивирующие синуситы и бронхиты;

- situs inversus (синдром Картагенера, полный situs inversus с бронхоэктазией и синуситами);

- менее выраженная патология легких.

 Рецидивирующая аспирация     

 - часто наблюдается при нейромышечных заболеваниях;

- бронхоэктазия часто определяется в нижней доле и заднем сегменте.

Советы и ошибки 

Ранние признаки кистозного фиброза легко спутать с астматическими нарушениями.