КТ и МРТ диагностика корригированной транспозиция крупных артерий

Что нужно знать о траспозиции крупных артерий сердца

• Встречается редко
• Корригированная транспозиция составляет менее 4% от всех ВПС.
• Перегрузка давлением системного (анатомически правого) желудочка
• Возможна СН
• Атипичное расположение АВ-узла
• Увеличение риска АВ-блокады.
• Камеры сердца и крупные сосуды располагаются в следующей после­довательности: полая вена - ПП - ЛЖ - легочные артерии - легочные вены - ЛП - ПЖ - аорта
• Аорта обычно занимает аномальное переднее положение с левой стороны сердца
• При корригированной транспозиции часто встречаются сопутствующие пороки — мальформации и недостаточность трикуспидального (систем­ного) клапана (90%), ДМЖП (75%), клапанный или подклапанный легоч­ной стеноз (75%).

Какой метод диагностики транспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ
• МР-исследование у более взрослых пациентов.

Что покажет рентген грудной клетки

• Тень сердца имеет прямую верхнюю левую границу, образованную вос­ходящей аортой
• Кардиомегалия
• Увеличение выраженности рисунка легочных сосудов у пациентов с большим ДМЖП
• Увеличение ПП
• Предсердно-желудочковая недостаточность.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при транспозиции сосудов

• Системные вены впадают в ПП
• Легочные вены впадают в ЛП
• ЭХО КГ и МР-исследование могут демонстрировать предсердно-желудочковую и желудочково-артериальную дискордантность
• Вертикально располо­женная перегородка
• Прерывистость между кольцом аортального и три­куспидального клапана
• Оценка функции сердца (особенно функция ПЖ)
• Определение сопутствующих аномалий.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Предсердно-желудочковые и желудочково-артериальные взаимоотно­шения
• Инвазивные тесты могут быть использованы для определения системы коронарных артерий
• Наличие ДМЖП
• Обструкция оттока из ПЖ
• Определение гемодинамических функциональных параметров.

Диаграммное изображение предсердно-желудочковой и желудочково-артери­альной дискордантности при синистротранспозиции крупных артерий. ПП впадает в мор­фологически ЛЖ, от которого отходят легочные артерии. ЛП впадает в морфологически ПЖ, из которого кровь поступает в аорту.

Клинические проявления

Типичные симптомы корригированной транспозиции:

• Пациенты с изолированной синистро транспозицией крупных артерий могут не иметь клинических симптомов до достижения взрослого воз­раста
• Осложнения часто не развиваются до возраста 30—40 лет
• Про­грессирующая трикуспидальная недостаточность
• Правосторонняя СН
• Предсердные аритмии
• АВ-блокады.

Методы лечения корригированной транспозиции

• Медикаментозная коррекция СН
• Имплантация ИВР при полной АВ-блокаде или брадикардии с клиническими симптомами.

Хирургические методы:

• Двойное перемещение: морфологически ЛЖ становится системным желудочком.
• Комбинация перемещения предсердий (по Сеннингу или Мастарду) и перемещения артерий.
• Комбинация перемещения предсердий (по Сеннингу или Мастарду) и желудочково-артериального перемещения (по Растелли; у пациентов с обструкцией путей оттока из ЛЖ).
• Лечение может включать хирургическую коррекцию сопутствующих по­роков: закрытие ДМПП
• Объединение легочных сосудов (при большом ДМЖП)
• Модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг (с легочным стенозом)
• В редких случаях - пересадка сердца.

Поздние осложнения:

• Дисфункция синусового узла
• Предсердные тахи­аритмии
• Обтурирующий стеноз.

Течение и прогноз

• Относительно высокая частота повторных операций
• Средняя продол­жительность жизни - 40 лет
• Продолжительность жизни зависит пре­имущественно от сопутствующих пороков
• Наиболее частая причина смерти - внезапная коронарная смерть, СН.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Признаки гетеротаксии
• Сопутствующие аномалии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с транспозицией артерий сердца

ДМЖП, двойной выход из желудочкаатрезия трикуспидального клапана

• СН
• Увеличение легочного кровотока

Тетрада Фалло

• Цианоз
• Снижение легочного кровотока