subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика поражений почек при факоматозах на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Причины поражения почек при факоматозах

Факоматозы -  группа заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующихся развитием гамартом в различных органах

Нейрофиброматоз I типа:

  • также известен как болезнь Реклингхаузена
  • хромосома 17 q
  • частота встречаемости — 1:3000.

Туберозный склероз:

  • также известен как болезнь Бурневилля-Прингла
  • хромосома 9q/16q
  • частота встречаемости 10:100 000.

Болезнь Гиппеля-Линдау:

  • хромосома Зр
  • частота встречаемости - 0,6:100 000.

Причины факоматозов:

Нейрофиброматоз I типа:

  • периферическая форма
  • Пятна цвета кофе с молоком
  • Нейрофибромы 
  • Гамартомы радужной оболочки (узелки Лича)
  • Глиомы зрительного нерва
  • Астроцитомы мозжечка
  • Высокая частота опухолей Вильмса
  • Феохромоцитома.

Туберозный склероз:

  • кератоакантомы
  • «Шагреневая кожа»
  • Подногтевые фибромы (опухоли Кенена)
  • Глиальные гамартомы
  • Субэпендимальные глиальные узелки и рабдомиома сердца
  • Лимфангиоматоз легких
  • Конвульсивный синдром и умственная отсталость
  • Множественные поражения почек
  • У пациентов с двусторонними ангиомиолипомами почек вероятность наличия туберозного склероза достигает 80-90%
  • Редко сочетается с ПКР
  • Кисты почек.

Болезнь Гиппеля—Линдау:

  • гемангиобластомы сетчатки и мозжечка, реже — спинного мозга
  • Феохромоцитома
  • У 40% пациентов встречаются ангиолипомы почек
  • В 30% случаев сочетается со светлоклеточным ПКР, часто – двусторонним
  • Кисты почек в сочетании с кистами поджелудочной железы встречаются у 30% пациентов.

Какой метод диагностики поражений почек при факоматозах выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Методы выбора

  • УЗИ, компьютерная томография, МРТ для уточнения диагноза.

Признаки факоматоза у детей и взрослых

Ангиомиолипомы: множественные гамартомы, иногда больших размеров, в обеих почках.

ПКР: часто двустороннее поражение. 

Снимки МРТ и КТ. Поражение почек при факоматозахСнимки МРТ и КТ. Поражение почек при факоматозах

 а, b Множественные крупные ангиомиолипомы в обеих почках у пациентов с туберозным склерозом: (а) Аксиальная МСКТ после введения КВ. Кортикальная фаза; (b) Фронтальная МПР по результатам многослойной КТ.

 

Принципы лечения факоматоза у детей и взрослых

  • Симптоматическое лечение
  • Резекция опухоли.

Течение и прогноз

  • Зависят от стадии опухоли у пациентов с ПКР.

Что важно знать клиницисту

  • Диагноз
  • Распространенность опухолевого процесса.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с поражением почек при факоматозах

ПКР  

- Двусторонний ПКР и наличие сопутствующей неврологической симптоматики позволяют заподозрить факоматоз

Ангиомиолипомы

- Множественные, особенно двусторонние, ангиомиолипомы почек характерны для факоматозов