Диагностика фиброзной дисплазии на снимках МРТ и КТ конечностей

Что такое фиброзная дисплазия и почему она развивается

• Возраст манифестации: 1-е и 2-е десятилетия жизни.
• Фиброзная дисплазия (синоним: Болезнь Брайцева ) - наиболее частое опухолевидное заболевание, приводящее к замещению костной ткани фиброзной тканью, вызывая деформации костей.
• Этиология не установлена
• Губчатая кость и костный мозг замещены костно-фиброзной тканью с вторичным ремоделированием и образованием костной ткани.
• Единичное поражение кости составляет 70-80% поражений с тенденцией возникновения патологии в длинных трубчатых костях.
• Поражение нескольких костей составляет 20-30% поражений, с двусторонней локализацией и тенденцией к одностороннему поражению.
• Синдром Олбрайта: триада, включающая фиброзную дисплазию с поражением нескольких костей, пятна кофейного цвета и преждевременное половое созревание.

Какой метод диагностики фиброзной дисплазии выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

• Рентгенологическое исследование
• КТ или МРТ при затруднении в проведении дифференциальной диагностики.

Патогномоничные признаки

• Географическое, округлое, литическое поражение в виде «битого стекла»
• Метадиафизальное расположение
• Поражение окружено склеротическим кольцом.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при фиброзной дисплазии

• Наиболее частое расположение: метадиафизарная область плечевой или бедренной кости, кости таза, ребра, череп (фиброзная дисплазия плечевой кости, фиброзная дисплазия бедренной кости, фиброзная дисплазия большеберцовой кости, фиброзная дисплазия костей черепа и т.п.)
• Область повышенной рентгенологической прозрачности с утолщением и расширением кортикального слоя либо без них - поражение I типа (по Lodwik)
• Потеря структуры трубчатой кости
• Сужение переходной зоны
• Обычно имеется склеротическое кольцо
• Типичны изображения по типу «битого стекла» (соответствует зрелому остеоиду) и «мыльного пузыря»
• Поражения черепа: педжетоподобная, склеротическая и кистозная формы
• Возможно искривление длинных трубчатых костей (деформация в виде «пастушьего посоха»)
• В плоских костях типично изображение по типу «пчелиных сот».

В каких случаях проводят КТ конечностей при фиброзной дисплазии костей

• КТ позволяет наиболее четко определить характерное помутнение в виде «битого стекла».

В каких случаях проводят МРТ конечностей при фиброзной дисплазии костей

• Четко ограниченный участок, имеющий интенсивность мягких тканей, гипоинтенсивный на Т1 -взвешенном изображении
• Гипоинтенсивное на Т2-взвешенном изображении
• Умеренное повышение интенсивности сигнала на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (например, последовательность STIR.)
• Гомогенное усиление
• Интенсивность сигнала преимущественно однородная
• Поражение с кистозной трансформацией и кровоизлияниями может иметь неоднородную интенсивность сигнала, эквивалентную жидкости.

а, b Женщина 27 лет с фиброзной дисплазией, поражающей проксимальный отдел плечевой кости: a) На рентгенограмме бедренной кости в прямой проекции определяется поражение по типу «мыльных пузырей» с типичным затемнением в виде «битого стекла», соответствующим зрелому остеоиду. Типичная деформация в виде «пастушьего посоха;

b) МСКТ, фронтальная плоскость.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Болевой синдром в области поражения
• Часто является случайной клинической находкой
• Патологические переломы встречаются редко.

Методы лечения фиброзной дисплазии кости

• При наличии риска перелома при фиброзной дисплазии проводится операция по стабилизация кости
• Необходимость в других методах лечения отсутствует.

Течение и прогноз

• Имеет тенденцию к прекращению роста с окончанием полового созревания
• Возможен переход заболевания в активную фазу во время беременности или при проведении терапии эстрогенами
• Злокачественная трансформация встречается редко (менее 0,5%).

a-d Фиброзная дисплазия. Женщина 48 лет с фиброзной дисплазией, поражающей дистальный отдел плечевой кости: a) На рентгенограмме диафиза плечевой кости определяется кистозное географическое поражение с пузырным расширением. Типичное изображение в виде «битого стекла»;

b) Аксиальная Т1- взвешенная последовательность. Гипоинтенсивное поражение с истончением кортикального слоя.

c) Т2-взвешенная последовательность. Гипоинтенсивный сигнал по отношению к нормальной жировой ткани костного мозга;

d) Т1-взвешенная последовательность после введения гадолиния. Гомогенное на¬копление контрастного вещества в области поражения.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Толщина кортикального слоя
• Размеры поражения
• Наличие переломов.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с фиброзной дисплазией

Ювенильная киста кости

- Отсутствие затемнения в виде «битого стекла»

- При МРТ определяется кистозное поражение с накоплением контрастного вещества только на периферии

Неоссифицированная фиброма

- Отсутствие затемнения в виде «битого стекла»

- Рост из кортикального слоя кости

- Эксцентрическое расположение

- Отсутствие матового затемнения

Аневризматическая киста кости

- При МРТ определяется кистозное поражение

Эозинофильная гранулема

- На КТ отсутствие затемнения в виде «битого стекла»

Советы и ошибки

• Ошибочная интерпретация поражения как злокачественной опухоли кости
• Биопсия показана только в исключительных случаях
• Поражение, не требующее вмешательства, только наблюдения.