КТ и МРТ диагностика дефекта межжелудочковой перегородки сердца у детей
Что необходимо знать о дефекте межжелудочковой перегородки
- Наиболее распространенный врожденный порок сердца - дефект межжелудочковой перегородки (25-30%).
- Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки у плода (70-80% случаев): дефект в мембранной части перегородки
- Дефект границы перегородочной створки трикуспидального клапана и/или клапана аорты.
- Мышечный дефект: одиночный или множественный (дефект по типу «швейцарского сыра»)
- Ограничена только мышечной частью перегородки (расположение в центральной или верхушечной части перегородки).
- «Двойной» дефект межжелудочковой перегородки, возникающий в перегородке канала между аортой и легочным стволом.
- Атриовентрикулярный канал или частично открытый, возникающий в перегородке на входе в правый желудочек.
- Перегрузка объемом правого желудочка и левого предсердия
- У 50% пациентов дефект межжелудочковой перегородки возникает в сочетании с другими пороками сердца.
Какой метод диагностики дефекта выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Что покажет рентген грудной клетки
- В случаях небольшого врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного патология не определяется
- Кардиомегалия
- Зависит от размера врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного, признаки могут включать усиление рисунка структуры легочных сосудов и выраженный сегмент легочных артерий
- При легочной гипертензии сосуды корня легкого демонстрируют внезапные изменения калибра
- Размеры сердца уменьшаются при увеличении легочной гипертензии и развитии синдрома Эйзенменгера в связи с изменением направления шунта.
Для чего проводят УЗИ сердца при дефекте межжелудочковой перегородки
- Быстрая и точная диагностика
- Визуализация распространенности и типа врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного
- Также всегда проводится оценка функции клапанов.
Проводят ли МРТ сердца при дефекте перегородки
- ЭКГ-триггерные Т1 -взвешенные SЕ-изображения: порок сердца дефект межжелудочковой перегородки четко отграничен на четырехкамерном срезе
- Кино- МРТ в режиме GЕ демонстрирует функцию клапана и направление кровотока (измеряется при фазоконтрастной ангиографии) и объем кровотока в аорте и легочных артериях.
В каких случаях необходима ангиография
- Ангиокардиография может подтвердить эхокардиографические признаки порока сердца дефекта межжелудочковой перегородки и исключить другие пороки развития.
Клинические проявления
Типичные симптомы при пороке сердца - дефекте межжелудочковой перегородки:
- Типичный систолический шум высокого давления над парастернальной областью в четвертом межреберье при перимембранозном дефекте межжелудочковой перегородки у плода
- Может пальпироваться дрожание в прекардиальной области.
Тактика лечения врожденного дефекта межжелудочковой перегородки
- Гемодинамически значимый дефект закрывается при использовании ангиографических или интервенционных методов либо с использованием методов открытого хирургического вмешательства
- Неконтролируемая сердечная недостаточность является показанием для немедленной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки в любом возрасте
- Большие дефекты закрываются в младенческом возрасте, дефекты средних размеров - избирательно в дошкольном возрасте
- Дефект, открывающийся проксимальнее клапана аорты, с пролапсом створок и недостаточностью аортального клапана требует восстановления независимо от влияния дефекта межжелудочной перегородки на гемодинамику.
Течение и прогноз
- Дефект межжелудочковой перегородки часто уменьшается в размерах в течение первого года жизни, иногда закрываясь спонтанно (40% поражений в течение первых двух лет жизни)
- Большой дефект межпредсердной перегородки увеличивает риск необратимой легочной гипертензии
- На протяжении всей жизни пациенты входят в группу риска по бактериальному эндокардиту.
Осложнения
- Реакция Эйзенменгера с реверсией шунта в связи с развитием хронической легочной гипертензии (в 10% случаев больших некорригированных пороков после 2 лет)
- Постперикардиотомический синдром со стерильным эндокардитом и выпотом в плевральных полостях; прогноз благоприятный, этиология не установлена.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с дефектом межжелудочковой перегородки
Дефект межпредсердной перегородки
- усиление сосудистого рисунка легких;
- кардиомегалия присутствует не всегда;
- увеличение центральных легочных артерий;
- увеличение правого желудочка.
Открытый артериальный проток
- праволевый шунт;
-часто возникает у недоношенных новорожденных;
- увеличение кровенаполнения легких с развитием респираторного дистресс-синдрома (требует введения сурфактанта).
Советы и ошибки
Обычная рентгенография грудной клетки не всегда позволяет проводить дифференциальную диагностику различных лево-правых дефектов, особенно в ранней фазе.