КТ и МРТ диагностика тотальной аномалии соединения легочных сосудов

Что необходимо знать об аномалии соединения легочных сосудов

• Увеличение кровотока в легких
• Все четыре легочные вены впадают в системные вены или в ПП
• Редкий ВПС (около 1%).
• Данная аномалия развития сосудов совмес­тима с жизнью только в том случае, если в грудной клетке имеется право­левый шунт (обычно открытое овальное окно)
• 30% пациентов при данной аномалии развития сосудов имеют обструкцию легочных вен с последую­щим развитием венозного застоя в легких
• Это приводит к увеличению АД в легких
• Ретрокардиальные собирательные вены могут иметь суп­ра-, интра- или инфракардиальное окончание.

Какой метод диагностики пороков сосудов выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ для первоначальной оценки
• МР-исследование или КТ для оцен­ки в послеоперационном периоде.

Что покажет рентген грудной клетки

• Признаки от сужения тени сердца и средостения до кардиомегалии, в за­висимости от типа окончания легочных вен
• Обструкция легочных вен приводит к усилению выраженности рисунка легких при рентгенографии грудной клетки
• Отек.

Для чего проводят УЗИ легочных сосудов

• Отсутствие сообщения между легочными венами и ЛП
• Возможно уве­личение ПП или ПЖ
• Открытое овальное окно
• Определение сопут­ствующих аномалий
• Ограниченные возможности для проксимальных легочных вен у пациентов после операции
• МР-исследование или КТ предпочтительны у пациентов после операции.

Информативна ли МСКТ сердца при аномалии сосудов

• Полезно до проведения операции и в послеоперационном периоде
• Мо­жет использоваться для определения диаметра легочных вен
• Обнару­жение стеноза анастомозов
• Признаки венозного застоя в легких (утол­щение междолевых перегородок, перибронхиальный отек, стекловидное помутнение).

В каких случаях проводят МРТ легочных сосудов

• Признаки, сходные с данными ЭХО-КГ и КТ
• Контрастно-усиленная МР-ангиография демонстрирует отсутствие сообщения между легочными вена­ми и ЛП
• Может демонстрировать увеличение ПП и ПЖ
• Визуализация открытого овального окна
• Оценка функции сердца
• Недостаточность клапанов
• Сопутствующие пороки сердца.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Редко необходимы при проведении первичного диагностического поис­ка
• Могут использоваться в послеоперационном периоде для обнаруже­ния и интервенционного лечения стеноза легочных вен.

Диаграммное изображение тотальной аномалии соединения легочных сосудов. Все четыре легочные вены дренируются в ВПВ (тип I), что вызывает экстракардиальный лево­правый шунт. Смешанная кровь направляется в ЛП через ДМПП.

Клинические проявления

Типичные симптомы аномалии развития сосудов:

• Зависят от степени обструкции легочных вен и внутрипредсердных со­единений:

Отсутствие значимой обструкции:

• Тахипноэ
• СН
• Задержка физиче­ского развития.

Тяжелая обструкция:

• Критические ситуации
• Респираторный дистресс- синдром
• Цианоз.

Методы лечения аномалии развития сосудов

• Новорожденный с данной патологией может требовать немедленного проведения корригирующего хирургического вмешательства из-за неот­ложного состояния.

Последующее ведение:

• Профилактика эндокардита
• Долговременное на­блюдение для выявления развития стеноза легочных вен (5-10%) и пред­сердной тахикардии после устранения тотальной аномалии соединения легочных сосудов.
• Течение и прогноз
• Благоприятный прогноз после удачного хирургического устранения де­фекта.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• ДМПП, открытое овальное окно
• Признаки венозного застоя
• Особенности впадения легочных вен
• Состояние легочных сосудов
• Сопутствующие пороки сердца
• Величина давления в малом круге кровообра­щения.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномалией развития легочных сосудов

Трехпредсердное сердце

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

• Кровь из легочных вен поступает в ПП че­рез овальное окно
• Легочные вены впадают в ЛП
• Гипоплазия и обструкция ЛЖ и путей отто­ка из ЛЖ
• Перфузия большого круга кровообращения осуществляется через открытый артериаль­ный проток

Советы и ошибки

• Иногда БЕ-последовательность (МР-исследование) имеет ограниченное значение для определения впадения легочных вен
• Контрастно-усиленная МСКТ, SSFP-последовательность и контрастно-усиленная МР-ангиография имеют преимущества в определении стеноза анастомоза.