Диагностика аномального дренажа вен легких у детей на снимках МРТ и КТ

Что необходимо знать о полном аномальном дренаже легочных вен

• Составляет 1-3% от всех врожденных пороков сердца.
• Полный аномальный дренаж легочных вен заключается во впадении их в крупные вены большого круга кровообращения
• Он сочетается с другими пороками, такими как дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно и врожденная кистозная аденоматозная трансформация.

Полный аномальный дренаж легочных вен:

I тип: супракардиальный дренаж (50% случаев) в безымянную вену;

II тип: сердечный дренаж (28% случаев) в коронарный синус или правое предсердие;

I III тип: поддиафрагмальный дренаж (17% случаев) в портальную венозную систему или нижнюю полую вену через открытый венозный проток;

IV тип: смешанная форма (5% случаев) включает сочетание НИ типов.

Частичный аномальный дренаж легочных вен:

• Праволевый шунт с перегрузкой объемом
• Только некоторые легочные вены впадают в систему большого круга кровообращения
• Остальные легочные вены впадают нормально в левое предсердие
• Сочетается с синдромом асплении (правый изомеризм).

Какой метод диагностики аномального дренажа выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки

• Фигура «снеговика» (расширение верхнего средостения в связи с дилатацией верхней полой вены и левой вертикальной легочной вены (I тип)
• Кардиомегалия (I и II типы)
• Небольшие размеры сердца и отек легкого (III тип)
• Сужение средостения (II и III типы)
• Увеличение васкуляри-зации легких.

Что покажет УЗИ сердца при аномалии легочных вен

• Отсутствие впадения легочных вен в левое предсердие.

Информативна ли МСКТ сосудов легких при аномальном дренаже

• Контрастное исследование с адекватно низкой дозой
• Прямая визуализация легочных вен
• Утолщение междолевых перегородок
• Утолщение стенок бронхов
• Стекловидное помутнение легких.

Когда назначают МРТ

• Аксиальная и коронарная проекции, сбалансированный импульсный FFЕ-режим (SSFР)
• Прямая визуализация анатомии венозной системы
• МР-ангиография с контрастным усилением в коронарной проекции обеспечивает изображение с высоким пространственным и временным разрешением при использовании Т1-взвешенных изображений в импульсном GЕ-режиме с градиентными фильтрами
• Фазоконтрастная ангиография.

В каких случаях назначают ангиографию

• Показана редко
• Может быть полезна в послеоперационном периоде для визуализации легочных вен и интервенционных вмешательств при стенозе вен.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Обструкция легочных вен:

• острая ургентная ситуация в первые несколько часов или дней жизни
• Цианоз
• Одышка
• Легочная гипертензия.

Без обструкции легочных вен:

• Увеличение легочного кровотока
• Легочная гипертензия
• Тахипноэ
• Признаки сердечной недостаточности
• Дистрофия.

Незначительное увеличение давления в легочных артериях может вызывать только минимальное количество симптомов; цианоз может отсутствовать или быть нерезко выражен.

Тактика лечения врожденных пороков сердца у детей

• Обструктивные формы требуют немедленного лечения врожденных пороков сердца у детей
• Необструктивные формы подлежат избирательному хирургическому лечению врожденных пороков сердца у детей с целью обеспечения впадения легочных вен непосредственно в левое предсердие.

Течение и прогноз

• Обструктивные формы приводят к фатальному исходу при отсутствии лечения врожденных пороков сердца у детей.

Осложнения

• Обструкция анастомозов (5-10% случаев)

Полный аномальный дренаж ле­гочных вен в правое предсердие (II тип, кардиальный), сочетающийся с дефектом межпред­сердной перегородки. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции. Увеличение правых отделов сердца и увеличение васкуляризации центральных отделов легкого. МРТ с контрастным усилением груд­ной клетки. Частичный аномальный дренаж легочных вен, левая легочная вена впадает че­рез вертикальную вену (стрелка) в безымянную вену (*).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномальным дренажом артерий в легких

Синдром «ятагана»

- гипоплазия правого легкого;

- декстропозиция сердца;

- гипоплазия правой легочной артерии;

- кровоснабжение правой нижней доли обеспечивается ветвями абдоминальной аорты;

- венозный отток из правого легкого в нижнюю полую вену (вена имеет типичную форму ятагана в правой паракардиальной области).

Дефект межпредсердной перегородки

- обычными рентгенологическими методами отдифференцировать приобретенный порок невозможно.

Трехпредсердное сердце

- разделение впадения легочных вен в левое предсердие перегородкой (с фенестрацией).

Советы и ошибки

Частичное аномальное впадение легочных вен часто протекает бессимптомно.