Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда на снимках КТ и МРТ

Что важно знать о синдроме

• После родов изменяется давление и кровоснабже­ние, и обеспечение кислородом ЛЖ становится недостаточным
• Синоним: аномальное отхождение ЛВА от легочного ствола (ЛС).
• Наиболее значимая аномалия коронарных артерий у детей с клинически­ми проявлениями
• Аномальное отхождение коронарных артерий - ЛВА безопасно до родов в связи с тем, что легочное и системное кровообращение имеют одинаковые насыщение кислородом и уровень кровяного давления
• Без кол­латерального кровотока из ПВА может развиться ИМ.

Какой метод диагностики порока выбрать: МРТ, КТ, ангиография

Что покажет рентген грудной клетки

• Часто без патологии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда
• Может определяться дилатация ЛЖ с признаками ишемии и СН.

Для чего проводят ЭХО-КГ сердца

• Дилатация и дисфункция ЛЖ
• Коллатеральные сосуды.

Что выявят радиоизотопные исследования

• Обширный дефект перфузии в ЛЖ.

Что видно на КТ снимках при аномальном отхождении левой коронарной артерии

• Аномальное отхождение коронарных артерий - ЛВА от левой легочной артерии
• Расширение ЛЖ.

Эффективна ли МРТ сердца

• Признаки такие же, как при ЭХО-КГ и КТ
• Перфузия и жизнеспособность миокарда также могут быть оценены на изображении, усиленном Gd-DTPA (отсутствие контрастного усиления)
• Измерение кровотока в ЛВА.

Зачем проводят инвазивные диагностические процедуры

• Определение аномального отхождения коронарных артерий - ЛВА от левой легочной артерии
• Определение коллатеральных сосудов, отходящих от ПВА
• Ретроградная перфузия ЛВА.

Мужчина 26 лет с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда.Аксиальное Т1–взвешенноеMP-изображение (режим TSE)демонстрирует отхождение ЛВАот легочного ствола (стрелка).

Нижележащий срез у того же пациента, что и на рисунке 1.21, демонстрирует разделение ЛВА на ЛПНА, ЛОА и промежуточные ветви (стрелки).

Увеличенное изображение, представ­ленное на рисунке 1.22, демонстрирует ЛПНА, ЛОА и ее промежуточные ветви (стрелки).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Симптомы обычно появляются на первой неделе жизни при аномальном отхождении коронарных артерий - ЛВА
• Отставание в развитии
• СН
• Недостаточность митрального клапана
• Ишемия мио­карда
• Возможно развитие ИМ
• Приблизительно 5-10% случаев оста­ются бессимптомными до достижения взрослого возраста.

Методы лечения синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

• Пациенты с клиническими симптомами аномального отхождения коронарных артерий - ЛВА требуют немедленного лечения СН и быстрого хирургического вмешательства (ургентные показания)
• Метод выбора - реимплантация ЛВА в аорту;
• шунтирование коронар­ных сосудов требуется редко.

Течение и прогноз

• Нормализация функции ЛЖ вскоре после проведения хирургического ле­чения
• Минимизируется риск внезапной кардиальной смерти
• Хороший прогноз после удачного оперативного лечения.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Недостаточность митрального клапана.
• Коллатеральное сообщение с ПВА
• Место отхождения ЛВА
• Жизнеспо­собность миокарда

С какими патологиями можно спутать синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Другие аномалии коронарных сосудов

- Например, аномальное отхождение ЛВА,аномальное отхождение ПВА

Советы и ошибки

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда требует дифференциальной диагностики с ИБС, особенно у молодых взрослых пациентов

Внимание! использование нагрузочных тестов (например, введение аденозина) связано с высоким риском.