Диагностика атрезии желчных протоков на снимках МРТ и КТ брюшной полости у новорожденных

Что необходимо знать об атрезии желчных протоков у новорожденных

Предполагается роль некоторых инфекционных процессов, которые приводят к развитию неонатального гепатита
Частота — 1:12 000
Девочки поражаются чаще, чем мальчики.
Склерозирующий холангит
Пролиферация внутрипеченочных желчных протоков в перииортальной области
Отсутствие признаков внепеченочных протоков
В 15% случаев сочетается с полиспленией или трисомией 18-й хромосомы
Сочетается с предуоденальным расположением воротной вены, «прерывистой» нижней полой вены и врожденными пороками сердца.

Какой метод диагностики атрезии желчных протоков выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Для чего проводят УЗИ живота ребенку с атрезией желчных протоков

Чувствительность - 92%
Маленькие размеры желчного пузыря, продольный диаметр менее 20 мм
Длина сечения желчного пузыря 3 см у голодающего пациента исключает наличие атрезии
Отсутствие изменений размеров желчного пузыря после приема пищи (30-60 мин после еды)
В 75% случаев желчный пузырь не визуализируется
Внутрипе ченочные желчные протоки не расширены
Внепеченочные протоки отсутствуют
Признак треугольного тяжа: треугольный гиперэхогенный участок возле ворот печени кпереди от воротной вены (фиброзный рудимент печеночного протока)
Эхоструктура печени может быть изменена или в пределах нормы
Гепатомегалия.

Что покажут снимки МР-холангиографии при атрезии протоков

Мальформации желчных протоков при классической холангиопанкреато- графической МРТ.

Применяют ли сцинтиграфию новорожденным с атрезией желчных протоков

Чувствительность превышает 97%, специфичность более 85%
99mТс-бромотриметил-IDA (99mТс-ВrIDA) или 99mТс-меброфенин (радионуклидноe сканирование гепатобилиарной системы)
Нормальное поглощение печенью
Отсутствие поглощения кишечником через 24 ч после проведения исследования
Увеличение выведения радионуклидов почками.

Снимки МРТ и КТ. Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков. Радионуклидное сканирование гепатобилиарной системы в прямой проекции. Через 6 ч после внутривенного введения контраста имеется хорошее поглощение печенью L. Но желчные протоки и желчный пузырь не визуализируются (промежуток, стрелка). Отсутствует поглощение в кишечнике, но имеются компенсаторная экскреция почками и скопление в мочевом пузыре (НВ) (используется с разрешения Dr. B. Novak. Department of Nuclear Medicine, Aachen University Medical Center)

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Пролонгированная желтуха (билирубин более 2 мг/дл (34,2 ммоль/л), конъюгированный билирубин более 30% от общего после 18 дней жизни)
Может быть показана биопсия.

Тактика лечения

Хирургическое лечение (портоэнтеростомия)
Реанастомоз, если существует проксимальный печеночный проток
Пересадка печени.

Течение и прогноз

Частота удачного хирургического вмешательства превышает 90%, если возраст ребенка на момент проведения операции менее 2 мес.
Чем старше ребенок при проведении операции, тем хуже прогноз
Полное излечение возможно только при пересадке печени.

Осложнения

Билиарный цирроз с портальной гипертензией.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией желчных протоков

Неонатальный гепатит

- нормальные размеры желчного пузыря с физиологическим контрастированием после приема пищи;

- отсутствие признака треугольного тяжа;

- задержка, но наличие функционирующей гепатобилиарной экскреции радионуклида.

Гaлактоземия

- нормальные размеры желчного пузыря с физиологическим контрастированием после приема пищи;

- отсутствие признака треугольного тяжа;

- нормальные признаки при радионуклидном исследовании

- неонатальный скрининг.

Киста общего желчного протока

- четкая визуализация при УЗИ;

- обычно манифестируется в более позднем возрасте.

Синдром Алажиля

- гипоплазия и/или атрофия внутрипеченочных желчных протоков;

- типичное лицо;

- сердечно-сосудистые аномалии;

- позвонки в виде «бабочки»;

- заднее врожденное кольцевидное помутнение периферических отделов роговицы.

Советы и ошибки

Ошибки включают неправильную интерпретацию отсутствия желчного пузыря при исследовании после приема пищи
Поэтому необходима специфическая визуализация желчного пузыря у ребенка в состоянии натощак.

категории статей