subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика энхондроматоза на снимках МРТ и КТ конечностей

Что такое энхондроматоз и почему он развивается

  • Отсутствие половой предрасположенности.
  • Обычно диагностируется в раннем детстве
  • Не установлено увеличения частоты семейных случаев или вовлечения наследственных факторов
  • Состояние демонстрирует предрасположенность к одной половине тела
  • Может возникать строго одностороннее поражение (болезнь Оллье)
  • По­ражает только те структуры скелета, первоначально представленные как хрящевые предшественники
  • Этиология полностью не установлена
  • Включения хрящевой ткани развиваются в зонах роста и мигрируют в метафизы, где они пролиферируют
  • Хрящевые клетки и зоны роста не­достаточны зрелы
  • Это приводит к укорочению конечностей
  • Гистоло­гические признаки неотличимы от одиночной энхондромы (может иметь несколько большее количество клеток).

 Типичные места возникновения: 

  • Проксимальные отделы плеча
  • Дисталь- ные отделы предплечья
  • Метакарпальные кости и фаланги пальцев
  • Таз и проксимальные отделы бедра
  • Колено (дистальный отдел бедра и про­ксимальный отдел большеберцовой кости)
  • Дистальные отделы большеберцовой кости.

Какой метод диагностики энхондроматоза у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при энхондроматозе

  • Четко ограниченная округлая рентгенопрозрачная область
  • Колоновидные высоко рентгенопрозрачные полосы, распространяющиеся от зоны роста в диафиза веероподобное поражение гребня подвздошной кости
  • Расширение кортикального слоя на метафизы и расположенные рядом от­делы диафиза приводит к деформации скелета
  • Типичное укорочение конечностей
  • Зоны роста у детей старшего возраста неоднородные, не­правильной формы, определяется поражение эпифизов
  • Очаговые каль­цинаты, имеющие кольцевидную структуру или вид воздушной кукурузы, возникают с увеличением возраста
  • Деформация Маделунга. 

 

Снимки МРТ и КТ. Энхондроматоз

Энхондроматоз. Рентгенограмма левой кисти в переднезадней проекции демон­стрирует поражение метакарпа, фаланг и дистальных отделов костей предплечья (стрелки). 

 

В каких случаях проводят МРТ конечностей при энхондроматозе костей

  • Не требуется для установления диагноза
  • Может использоваться для ви­зуализации отдельных энхондром (гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Нарушения роста с укорочением конечностей
  • Начальные симптомы: обычно только хромота в связи с небольшим укорочением ноги
  • Дефор­мация кисти и стопы.

Тактика лечения 

  • Хирургические методы для коррекции нарушения функции (удлиняющая остеотомия, вытяжение аппаратом Илизарова) или лечение злокачествен­ной трансформации.

Течение и прогноз 

  • Зависит от выраженности нарушения и развивающихся деформаций ске­лета.

Осложнения 

  • Сочетание с ювенильными гранулезоклеточными опухолями яичника. Саркоматозная дегенерация возникает в 25-30% случаев.
  • Остеосаркома возникает у молодых взрослых пациентов.
  •   Хондросаркома (включает поражение костей дистальных отделов ко­нечностей) или фибросаркома возникает у пожилых пациентов.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с энхондроматозом

 Синдром Маффуччи         

 - врожденная, но не наследственная патология;

- энхондроматоз и гемангиоматоз мягких тканей;

- множественные кальцинированные флеболиты в мягких тканях;

- распределение поражений костей, идентичное таковому при болезни Оллье;

- ультразвуковые признаки наличия гемангиом в брюшной полости.

 Простая одиночная энхондрома

 - зрелый гиалиновый хрящ;

- центральное или юкстакортикальное расположение;

- обычно возникают в возрасте 10-40 лет;

- отсутствие половой предрасположенности;

- наиболее часто в костях дистальных отделов конечностей;

- обычно протекает бессимптомно до возникновения патологических переломов.

 Остеохондрома

 - аутосомно-доминантный тип наследования;

- типичная морфология с костными отростками, отходящими от поверхности кости;

- хрящевая коленная чашечка;

- имеет свои собственные зоны роста;

- рост прекращается при созревании скелета;

- обычно возникает в метафизах длинных трубчатых костей, обычно в коленях и проксимальных отделах плеча

 Фиброзная    дисплазия (полиоссальная форма)

 - обычно также имеет предрасположенность к поражению костей с одной стороны туловища;

- стекловидная структура кости в связи с потерей трабекуляции;

- отсутствует поражение эпифиза;

- значительная деформация кости;

- истончение кортикального слоя с конфигурацией внутреннего отдела коры в виде «морской раковины»;

- могут определяться патологические переломы (деформация проксимального отдела бедра в виде «пастушьего посоха»);

- сканирование кости визуализирует все поражения.

 Синдром Мак-Кьюна Олбрайта

 - фиброзная дисплазия (полиоссальная форма);

- пигментные пятна цвета кофе с молоком на коже;

- преждевременное половое созревание

 Дисплазия метафизов       

 - аутосомно-рецессивный тип наследования;

- патологическое окостенение метафизов;

- низкий рост различной степени выраженности с укорочением конечностей;

- деформация суставов.

Советы и ошибки 

Может быть ошибочно интерпретировано как другое поражение, представ­ленное в дифференциально-диагностическом алгоритме.