Цены на МРТ и КТ позвоночника. Диагностика синдрома Арнольда Киари

В чем суть аномалии Киари

• Редкая аномалия задней черепной ямки и краниовертебрального сочлене­ния (недоразвитие затылочной кости).
• Аутосомный тип наследования.
• Синдром Арнольда Киари у плода выявляется еще во время внутриутробного развития и подтверждается после рождения.

Степени синдрома Арнольда-Киари

Синдрос Арнольда Киари I(1 степени):

• смещение миндалин мозжечка в каудальном направлении, к боль­шому затылочному отверстию (ниже линии Мак-Грегора)
• Наблюдается сирингомиелия шейного отдела спинного мозга (сирингогидромиелия) и сращение атланта с затылочной костью (25-50% случаев)
• Может со­четаться со сколиозом или кифозом (42% случаев).

Киари II (2 степени):

• маленькая задняя черепная ямка
• Смещение каудально части мозжечка, IV желудочка и продолговатого мозга
• Гипоплазия варолиева моста в сочетании со спинальными дизрафиями (чаще всего наблюдается миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника).

Киари III (3 степени):

• встречается очень редко
• Синдром Киари П в сочетании с за­тылочным или верхнешейным энцефалоцеле.

Киари IV (4 степени):

• встречается очень редко
• Аплазия или выраженная гипоплазия мозжечка
• Небольшие размеры ствола мозга
• Расширение ликворных пространств задней черепной ямки.

Внимание: в литературе термин «Арнольда-Киари» используется для обозначения как синдрома Арнольда Киари I (1 степени), так и Киари II (2 степени).

Как диагностировать синдром Киари: УЗИ, МРТ

Тактика выявления аномалии

• МРТ: сагиттальная проекция
• Горизонтальная проекция
• Ликвородина­мическое исследование (Киари I).
• УЗИ или МРТ плода.

Что покажет МРТ при синдроме Арнольда Киари

Киари I:

• опущение миндалин мозжечка (более чем на 5 мм ниже большо­го затылочного отверстия)
• Часто встречаются пороки развития костей основания черепа (укорочение ската черепа)
• IV желудочек не изменен или увеличен
• Задняя черепная ямка незначительно уменьшена
• От­сутствуют пороки развития мозга
• Вследствие нарушения оттока ЦСЖ через большое затылочное отверстие может развиться вторичная гидро­цефалия
• В 50-75% случаев наблюдается сирингомиелия
• Нарушение оттока ЦСЖ (ликвородинамическое исследование).

Киари II:

• ранняя диагностика при МРТ плода (сопутствующие пороки развития)
• Скрытые или открытые дизрафии (чаще в поясничном отделе позвоночника)
• Часть мозжечка и продолговатого мозга смещена в по­звоночный канал
• Гипоплазия задней черепной ямки с микрогирией в те­менно-затылочной области
• Дисгенезия мозолистого тела
• Гипоплазия, уплощение варолиева моста
• Увеличение цистерн моста
• Клювовидное расширение пластинки крыши
• Гидроцефалия
• Сирингомиелия (гидромиелия), распространяющаяся ниже позвонка CI.

Мужчина 57 лет, страдавший на протя­жении многих лет болями в руках. Кроме этого, в настоящий момент нарушена чувствительность с левой стороны. МРТ краниовертебрального со­членения (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение): удлинение и опущение миндалин мозжечка в сочетании с гидромиелией шейного отдела спинного мозга (Киари I).

МРТ плода (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение, одноимпульсное быстрое SE): маленькая задняя черепная ямка с каудальным смещением мозжечка, увеличением желудочков и миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника (Киари II).

Важность пренатального и постнатального УЗИ

Киари II:

• каудальное смещение мозжечка
• Гидроцефалия.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Киари I:

• до 50% всех случаев протекает бессимптомно
• Смещение мин­далин мозжечка более чем на 12 мм всегда сопровождается клинической симптоматикой
• Боль при движении головой или шеей
• Атактическая походка
• Симптомы поражения каудальной группы черепных нервов
• Апноэ во сне.

Киари II:

• миеломенингоцеле
• Паралич нижних конечностей
• Наруше­ние функций тазовых органов
• Обструктивная гидроцефалия
• Сдавле­ние ствола мозга.

Лечение аномалии Киари

Киари I:

• пациентам с клиническими проявлениями показана субокципи­тальная краниотомия или резекция задней дуги позвонка Q для деком­прессии спинного мозга, т.е. операция при синдроме Арнольда Киари
• Консервативное лечение синдрома Арнольда Киари показано при отсут­ствии сирингомиелических полостей.

Киари II:

• при гидроцефалии применяют шунтирование
• Хирургическое лечение (операция) синдрома Арнольда Киари закрытие миеломенингоцеле (иногда это можно выполнить пренатально - в случаях, когда наблюдается нормальное развитие задней черепной ямки).

Особенности заболеваний, схожих с аномалией Арнольда Киари

Приобретенная гидромиелия по другим причинам

Опущение миндалин мозжечка

• Базилярная импрессия (несовершенный остеогенез, болезнь Педжета, кромегалия, синдром Клиппеля-Фейля)
• Хронический сброс крови из каменистого си­нуса, повышение внутричерепного давления