Диагностика рабдомиосаркомы у детей на снимках МРТ и КТ малого таза

Причины появления рабдомиосаркомы у ребенка

• Мальчики пора­жаются в 2 раза чаще, чем девочки.
• Наиболее частая опухоль мягких тканей у детей
• Частота 4-8% от всех злокачественных опухолей у детей в возрасте до 15 лет
• Составляет 10-25% всех сарком
• Пик частоты в возрасте 2-6 лет
• Рабдомиосаркома чаще всего возникает в области головы и шеи
• Вто­рое по частоте место происхождения - органы таза
• Опухоль проявляет предрасположенность к развитию из матки и влагалища у девочек и мо­чевого пузыря и предстательной железы у мальчиков
• Мочевой пузырь: обычно исходит из шейки или треугольника мочевого пузыря
• Инвазирует стенку мочевого пузыря.
• Предстательная железа: обычно инвазирует шейку мочевого пузыря, задние отделы уретры и периректальные мягкие ткани.
• Менее частая локализация: шейка матки
• Уретра
• Стенки таза
• Семен­ные пузырьки
• Выносящий проток.
• Первоначально экстенсивный рост опухоли
• Лимфатические и гемато­генные метастазы в легкие, кости и печень
• Типы опухоли включают эмбриональную рабдомиосаркому (ботроидный и веретеноклеточный ва­рианты, составляет 2/3 случаев) и альвеолярную рабдомиосаркому (со­лидный альвеолярный вариант).

Стадии рабдомиосаркомы

Стадии Прюнаки

I Расположение:

• Глаза
• Половые органы
• Мочевой пузырь
• Голова и шея

II Локализация опухоли, отличная от I стадии:

• Односторонняя
• Диаметр <5 см
• Лимфатические метастазы отсутствуют

III Локализация опухоли, отличная от I стадии

• Односторонняя
• Диаметр 5 см и более
• Метастазы в локальные и регионарные лимфатические узлы

IV Отдаленные метастазы к моменту установления диагноза

Какой метод диагностики рабдомиосаркомы у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ малого таза при рабдомиосаркоме у ребенка

• Многокамерное образование каудальнее мочевого пузыря
• Опухоль обыч­но гиперэхогенная
• Экзофитный рост
• Опухоль неотличима от стенки мочевого пузыря
• Инвазия опухолью отверстий мочеточников вызывает задержку мочи
• Опухоль может быть кистозной или солидной
• Опухоль к моменту установления диагноза имеет большие размеры
• Метастазы в лимфатические узлы
• Метастазы в другие органы (особенно печень).

Для чего проводят УЗИ с ЦДК при рабдомиосаркоме у детей

• Васкуляризация опухоли
• Сдавление или смешение сосудов.

В каких случаях проводят КТ малого таза при рабдомиосаркоме у ребенка

• Проводится в том случае, если МРТ неэффективна
• Используется для ис­ключения или подтверждения метастазов в легких
• Гетерогенное контра­стирование опухоли
• Определить происхождение опухоли часто трудно.

Рабдомиосаркома мочевого пу­зыря (НВ) у девочки 16 лет. Коронарная про­екция многоплоскостной реконструкции КТ живота, полученная при внутривенном, оральном и ректальном введении контраст­ного вещества.

Что покажут снимки МРТ малого таза при рабдомиосаркоме у ребенка

• Органы малого таза могут быть визуализированы в 3 плоскостях
• Т1-взве­шенные изображения визуализируют промежуточный сигнал опухоли
• Ги­перинтенсивная опухоль на Т2-взвешенных изображениях
• Выраженное усиление
• Псевдокапсула
• Хорошая визуализация опухолевой инфиль­трации.

В каких случаях проводят сцинтиграфию детям с рабдомиосаркомой

• Радионуклидное исследование с помощью Тс используется для визуа­лизации костных метастазов.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Дизурия
• Гематурия
• Тенезмы
• Прогрессирующая задержка мочи
• Пальпируемый мочевой пузырь
• Визуализируемая опухоль влагалища
• Запор и припухлость яичек.

Тактика лечения

• Первичная химиотерапия
• Хирургическая резекция опухоли
• Лучевая терапия.

Течение и прогноз

• Рабдомиосаркома мочевою пузыря при первичном установлении диагно­за обычно уже имеет III стадию
• Частота 3-годичной выживаемости по­сле химиотерапии 60-90%
• Частота 5-летней выживаемости после луче­вой терапии 14-35%.

Осложнения

• Разрыв опухоли
• Метастазы
• Инвазия опухолью расположенных рядом структур таза.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с рабдомиосаркомой у ребенка

Хронический цистит

- утолщение стенки мочевого пузыря, особенно в области треугольника;

- могут определяться псевдодивертикулы;

- известные причины, такие как постоянный катетер, нейрогенный мочевой пузырь, химиотерапия, гематогенные инфекции, камни в мочевом пузыре.

Опухоль яичника

- обычно более выраженный кистозный компонент;

- тератомы яичника - включения в опухоль кальцинатов и жировой ткани;

- томографические возможности визуализации органа, из которого происходит опухоль.

Нейроблаcтoма таза

- типичны мелкие кальцинаты в опухоли;

- классический рост опухоли вокруг сосудистых структур;

- сцинтиграфия с использованием метайодбензилгуанидина;

- увеличение продукции катехоламинов.

Воспалительная псевдоопухоль

- образуется при такой патологии, как болезнь Крона;

- анамнез пациента;

- типичные лабораторные признаки;

- гистологические и микробиологические признаки.

Крестцово- копчиковая тератома

- типичное расположение;

- расположена непосредственно рядом с позвоночником;

- ранняя диагностика (обычно пренатально).

Советы и ошибки

• Первоначальное диагностическое исследование, обнаруживающее крупную опухоль, обычно не может четко идентифицировать, из какого органа проис­ходит опухоль
• Детям с гематурией неустановленной этиологии необходимо проводить УЗИ с наполненным мочевым пузырем, так как мелкая рабдомио­саркома мочевого пузыря может быть не обнаружена
• Мелкая рабдомиосар­кома мочевого пузыря может быть ошибочно интерпретирована как хрониче­ская воспалительная реакция
• МРТ показана, если малый таз не может быть исследован, но имеются подозрительные симптомы.