Диагностика муковисцидоза на снимках МРТ и КТ

Причины возникновения кистозного фиброза или что это за болезнь муковисцидоз?

• Это метаболическое заболевание экзокринных желез с патологической секрецией слизи.
• Наиболее частое врожденное метаболическое заболевание у лиц европе­оидной расы.
• Симптомы у больного муковисцидозом и у детей передаются по наследованию по аутосомно-рецессивному типу
• Нарушение транспорта хлоридов обусловливает высокое содержание вязкой слизи в секрете эк­зокринных желез
• Нарушение мукоцилиарного клиренса
• Рецидивиру­ющая бронхолегочная инфекция также вызывает симптомы у больного муковисцидозом и у детей.

Какой метод диагностики муковисцидоза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

• Рентгенография,
• КТ.

Что покажет рентген грудной клетки при муковисцидозе

• Повышенная воздушность легких
• Утолщение бронхиальной стенки
• Бронхоэктазы с задержкой слизи
• Ателектазы
• Кисты
• Пневмоторакс
• Прикорневая лимфаденопатия.

Что покажут снимки МСКТ при кистозном фиброзе легких

• Утолщение бронхиальной стенки, особенно стенки центральных и верх­недолевых бронхов
• Кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы, чаще образующиеся в верхних долях
• Задержка слизи
• Симптом «ветки вер­бы»
• Мозаичность перфузии легочной ткани
• Феномен «воздушной ло­вушки».

Специфичные симптомы

• Выраженные кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы, в основном в верхних долях легких
• Поражение других органов (мекониевый илеус, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы).

Клинические проявления

Типичная картина кистозного фиброза:

• Симптомы у больного муковисцидозом и у детей обычно проявляются в грудном возрасте
• Хронические ре­цидивирующие бронхолегочные инфекции (особенно Pseudomonas spp., Aspergillus и микобактериальные)
• Кровохарканье
• Пневмоторакс.

Тактика лечения муковисцидоза

• Муколитическая терапия (постуральный дренаж, перкуссионный массаж грудной клетки)
• Медикаментозное лечение (антибиотикотерапия с уче­том чувствительности возбудителей, бронхолитики, ферменты поджелу­дочной железы)
• Трансплантация легкого
• Соматическая генная терапия (перенос нормального гена CFTR).

Течение и прогноз

• Ожидаемая продолжительность жизни при кистозном фиброзе снижена (при первых клиниче­ских проявлениях во взрослом возрасте заболевание протекает в более легкой форме)
• У больного с симптомами муковисцидоза и у детей с течением времени развиваются легочная гипертензия и дыхательная недостаточность
• Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы.

Муковисцидоз у жен­щины 34 лет. Помимо нерезко выраженного усиления воздушности легких на рентгенограмме грудной клетки виден тяжистый рисунок, охватывающий все легочное поле и особенно выраженный в верхнем и среднем его отделах. Корни легких укорочены и смещены кверху. Эти признаки обусловлены выраженными изменениями бронхиальной стенки и бронхоэктазами.

КТ более информативна для определения типа и объема изменений. На срезах, проходящих через легкие, видны многочислен­ные кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы

Что хотел бы знать лечащий врач

• Оценить клиническое течение, пользуясь полуколичественной шкалой (например, Криспина-Нормана для детей)
• Уточнить степень измене­ний, в частности бронхоэктазов, при помощи КТ.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с муковисцидозом

Постинфекционные бронхоэктазы

- Обычно односторонние сегментарные или долевые

- Обычно локализуются в нижних долях

Аллергический бронхолегочной аспергиллез

- Бронхоэктазы в основном в центральной части верхних долей

- Преходящие легочные инфильтраты

- Эозинофилия

Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера)

- Нет преимущественного поражения той или иной доли легкого (в частности, верхнего)

- Синусит

- Декстрокардия