Диагностика двойной дуги аорты у детей на снимках МРТ и КТ

Что необходимо знать об удвоении дуги аорты

• Обычно дополнительные мальформации при частичном аномальном дренаже легочных вен отсутствуют.
• Составляет 55% пороков сосудистого кольца.
• Персистенция четвертой бронхиальной артериальной дуги
• Две дуги аорты отходят от единственной аорты
• Дуги соединяются с образовани­ем нисходящей аорты
• В 75% случаев присутствует левая нисходящая аорта
• Каждая дуга дает начало общей сонной и подключичной артерии
• В 80% случаев левая дуга меньше, расположена более каудально и проходит кпереди от пищевода и трахеи
• Правая дуга обычно проходит позади пищевода.

Какой метод диагностики удвоения дуги аорты выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки

• Сдавление трахеи (обычно более выраженное справа, чем слева)
• Стеноз и смещение трахеи
• Выраженное определение паратрахеальных мягких тканей.

Что даст рентген желудка с контрастом

• Граница горизонтального вдавления на уровне позвонков ТhIII и ТhIV
• Прямая проекция демонстрирует двустороннее сдавление пищевода
• В настоящее время показания к проведению как стандартной методики отсутствуют.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при удвоении дуги аорты

• Ангиография при КТ или МРТ показана для проведения предоперационной подготовки
• Визуализация двойной дуги аорты и сдавления пищевода и/или трахеи
• Многоплоскостная и трехмерная реконструкция замещает обычную ангиографию.

Двойная дуга аорты. Прямая (а) и боковая (b) проекция при контрастировании желудочно-кишечного тракта барием. Типичное сужение пищевода на уровне дуги аорты (стрелки).

Клинические проявления

Типичные симптомы удвоения дуги аорты:

• Стридор
• Одышка
• Рецидивирующие пневмонии у детей раннего возраста, особенно сразу после рождения
• Редко дисфагия
• Иногда протекают бессимптомно.

Тактика лечения врожденных пороков сердца у детей

• Торакотомия с хирургическим пересечением меньшей дуги - операция врожденного порока сердца

Течение и прогноз

• Персистенция дыхательных проблем в связи с трахеомаляцией (может быть показана аортопексия).

Осложнения

• тяжелые, угрожающие жизни.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с удвоением дуги аорты

Правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией

- обычно различимы только при изображении в поперечном сечении;

- правая ретроэзофагеальная дуга аорты, от которой отходит левая подключичная артерия как последняя ветвь патологической дуги аорты;

- артериальная связка проходит от нисходящей артерии к левой легочной артерии.

Аберрантное отхождение левой легочной артерии

- заднее сдавление трахеи при рентгенографии грудной клетки.

Опухоль средостения

- дальнейший диагностический алгоритм с использованием КТ и/или МРТ.

Советы и ошибки

• Ошибочная интерпретация с arteria lusoria при сомнительных данных рентгенографии грудной клетки
• Дополнительные диагностические исследования показаны при наличии типичных клинических симптомов.