Диагностика поликистоза на снимках МРТ и КТ почек

Причины развития поликистоза

Поликистоз – это состояние, характеризующееся наличием множественных кист с выраженным увеличением почек. Мультисистемное состояние, характеризующееся кистозной дегенерацией паренхимы почки и прогрессирующей почечной недостаточностью.

- Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ПБП-АД):

• взрослая форма
• Встречается часто
• Частота 1:400-1:1000.

- Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ПБП-АР):

• младенческая форма
• встречается редко
• частота 1: 10 000- 1:40 000.

ПБП-АД: поликистоз почек.

Внепочечные проявления:

-           Кистозные: кисты печени (100%), кисты поджелудочной железы (10%), кисты паутинной оболочки; сочетание с кистами мочевого пузыря, яичников или яичек встречается редко.

-           Дивертикулярная болезнь толстой кишки.

-           Внутричерепные аневризмы (40%), аневризмы аорты и коронарных артерий.

-           Дефекты клапанов сердца.

ПБП-АР: почечные проявления: типичные размеры кист - несколько миллиметров

Внепочечные проявления: врожденный фиброз печени, гепатоспленомегалия.

Какой метод диагностики поликистоза выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Методы выбора

 - МРТ.

Общие признаки поликистоза  почек

• Множественные кисты
• Увеличение размеров почек
• Увеличение может быть асимметричным.

В каких случаях проводят МРТ брюшной полости при поликистозе почек

Простые кисты:

• Т1-взвешенное изображение: низкая интенсивность сигнала/содержимое кист соответствует интенсивности жидкости
• Т2-взвешенное изображение: высокая интенсивность сигнала/содержимое кист соответствует интенсивности жидкости
• Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастирования: отсутствие контрастного усиления.

Внутрикистозные кровоизлияния:

• Т1-взвешенное изображение: типичная высокая интенсивность сигнала в связи с наличием продуктов распада крови (метгемоглобин)
• Т2-взвешенное изображение: различная интенсивность сигнала.

Инфицирование кист:

• Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастирования: контрастирование стенки
• Включения газа.

Разрыв:

• Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастного усиления: контрастирование стенки
• Периренальная гематома.

Для чего проводят КТ почек при поликистозе

Простая киста:

• при нативном сканировании: однородная, с жидкостным содержимым низкой плотности
• Отсутствие усиления после введения контрастного вещества.

Кровоизлияния в кисту:

• свежая кровь имеет высокий КОРИ при нативном сканировании
• После контрастного усиления становится гиподенсивной по сравнению с окружающей паренхимой.

Инфицированная киста или разрыв кисты:

• как при МРТ.

а-с Поликистозная болезнь почек с кровоизлиянием в некоторые кисты: (а) Аксиальное Т1 -взвешенное МР-изображение.

 Т2-взвешенное МР-изображение с подавлением сигнала от жировой ткани,

Т1 -взвешенное МР-изображение с подавлением сигнала от жировой ткани после внутривенного введения контрастного вещества.

Клинические проявления

Типичные симптомы и лечение поликистоза почек:

ПБП-АД:

• обычно обнаруживается в возрасте 20-50 лет
• симптомы и лечение поликистоза почек зависит от степени выраженности изменений почек и возникающих осложнений
• боли в поясничной области при наличии обструкции мочеточника или камнях
• гематурия
• разрыв кисты/кровоизлияние в кисту
• гипертензия
• рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей
• уролитиаз
• прогрессирующая почечная недостаточность
• внепочечные проявления.

ПБП-АР:

• симптомы и лечение поликистоза почек зависят от прогрессирования почечной недостаточности и выраженности поражения печени; высокая смертность у детей
• АГ
• Портальная гипертензия
• Осложняется желудочно-кишечными кровотечениями.

Принципы лечения симптомов поликистоза почек 

• Симптоматическое лечение, например гипертонии или инфекции мочевыводящих путей
• Трансплантация почки.

Что важно знать клиницисту

• Изменение положения почек
• Размеры почек
• Наличие осложненных кист.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с поликистозом почек

Приобретенная кистозная болезнь почек

- Осложнения хронической почечной недостаточности и гемодиализа

- Вторичное образование кист в атрофической почке

- Для установления диагноза приобретенной кистозной болезни почек должно присутствовать не менее 4 кист

- Редкие осложнения - гематурия, развитие ПКР

Медуллярная кистозная болезнь почек (нефронофтизис)

- Врожденное нарушение, характеризующееся образованием кист в кортико-медуллярном слое и интерстициальным фиброзом

- Отсутствие кальцинатов, доказанное гистологически и, возможно, при визуализации, отличает это состояние от медуллярной губчатой почки

- Клинические проявления - прогрессирующая почечная недостаточность у детей

Советы и ошибки

Приобретенную кистозную болезнь почек необходимо дифференцировать с поликистозом.