Диагностика синдрома Гудпасчера на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Причины легочного кровотечения

• Кровоизлияния в легкие и синдром Гудпасчера - это диффузные легочные и альвеолярные кровоизлияния различной этиологии.
• Бо­лее редкими причинами легочных кровоизлияний - синдром Гудпасчера являются системные заболевания соединитель­ной ткани (у женщин чаще, чем у мужчин), идиопатическое поражение (гемосидероз легких), геморрагические диатезы, системные нарушения свертываемости крови.
• Наиболее частая причина легочных кровоизлияний - синдром Гудпасчера (поражает лиц молодого возраста, значительно чаще — мужчин (9:1))
• Кровоизлияние в альвеолы вследствие иммунного повреждения стенки капилляров (при синдроме Гудпасчера образуются антитела к базальной мембране капилляров почечных клубочков и легочных альвеол)
• При­водит к рецидивирующим кровоизлияниям, отложению гемосидерина и развитию фиброза.

Какой метод диагностики легочного кровотечения выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

• Рентгенография.
• КТ (более предпочтительна).

Что покажет рентген грудной клетки при кровотечении в легком

• Узелки, сливающиеся в бляшки; затемнения, напоминающие отек
• Ло­кализация поражений преимущественно в базальных и центральном от­делах легких
• В острой стадии отмечается затемнение альвеол
• В под­острой стадии сетчато-узелковое поражение интерстиция
• Рентгеноло­гические изменения проходят в течение 1-2 нед.
• Хроническая стадия (рецидивирующие кровоизлияния) приводит к развитию фиброза легких.

Что покажут снимки КТ грудной клетки при синдроме Гудпасчера

• В острой стадии легочных кровоизлияний - синдрома Гудпасчера выявляют ацинарные узелки с нечеткими границами, затемнения в виде «матового стекла», двустороннюю диффузную консо­лидацию, не распространяющуюся на периферию легких
• В подострой стадии образуются микроузелки и утолщаются септы
• В хронической стадии выявляют признаки фиброза легких.

Специфичные симптомы

• Острое узелковое и интерстициальное затемнение, которое подвергается быстрому спонтанному разрешению.

Клинические проявления синдрома Гудпасчера

Типичные симптомы легочных кровоизлияний:

• Кровохарканье (у 80% больных), одышка, кашель и железодефицитная анемия
• При синдроме Гудпасчера наблюдаются также гематурия, по­чечная недостаточность, артериальная гипертензия
• При исследовании бронхоальвеолярного смыва обнаруживают макрофаги, нагруженные гемосидерином.

Синдром Гудпасчера у мужчины 35 лет. На КТ видны двусторонние гомогенные уплот­нения, затемнения в виде «мато­вого стекла», которые не распро­страняются на субплевральную область.

Тактика лечения

• Лечение основного заболевания
• Иммуносупрессивная терапия
• Глюко­кортикоидная терапия
• Плазмаферез.

Течение и прогноз

• Вариабельны
• Зависят от основного заболевания.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Диагноз и дифференциальный диагноз
• Стадию
• Исход.

Острое легочное крово­течение у женщины 70 лет, обра­тившейся с жалобами на одышку и кровохарканье. Двусторонние гомогенные затемнения в прикор­невой и базальной областях фор­мой напоминают бабочку.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Гудпасчера

Легочные кровоизлияния

- Синдром Гудпасчера: образуются антитела к базальной мембране капилляров

- Гранулематоз Вегенера: поражаются околоносовые пазухи и образуются АЦН

- Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, эозинофилия

- СКВ: образуются АЦН

- Полиангиит: легочный и почечный синдромы, ли­хорадка, миалгия, боль в суставах, у 80% больных образуются АЦН

- Идиопатический гемосидероз: наблюдается у детей, почки не поражаются, аутоантитела не образуются

Отек легких(сердечный и несердечный)

- Иногда кровохарканье

- Выпот в плевральную полость

Интерстициальная пневмония

- Лихорадка, признаки воспалительного процесса

- Кровохарканье отсутствует

- Почки не поражаются

Полезные советы и предостережения

• Можно принять за отек легких или атипичную пневмонию.