КТ и МРТ диагностика тетрады Фалло

Что необходимо знать о тетраде Фалло

Порок сердца тетрада Фалло у детей составляет 7-10% всех врожденных пороков сердца
Предрасположенность лиц мужского пола
Наиболее часто встречаемый цианотический 2 порок сердца
Порок сердца тетрада Фалло у детей часто возникает при синдроме Дауна, синдроме Нунан с и других хромосомных аномалиях.

Что происходит с сердцем при аномалии Фалло

Типичные признаки ВПС тетрада Фалло у новорожденных:

Стеноз клапана легочного ствола
Дефект межжелудочковой перегородки
Декстрапозиция аорты
Гипертрофия правых отделов сердца
Наличие праволевого шунта
Инфундибулярная обструкция путей оттока из правого желудочка (значительно увеличивается с возрастом) приводит к снижению выброса крови из правого желудочка в легочные артерии с праволевым шунтом через дефект межжелудочковой перегородки
Пентада Фалло: в дополнение к типичным признакам - дефект межжелудочковой перегородки
Снижение перфузии легких может быть частично компенсировано открытым артериальным протоком или крупными аортопульмональными коллатеральными артериями
Сопутствующие аномалии: аномалии коронарных артерий (10% случаев)
Бикуспидальный клапан легочной артерии (49% случаев)
Стеноз левой легочной артерии (40% случаев).

Какой метод диагностики пороков сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

Конфигурация сердца у новорожденного обычно в пределах нормы
В боковой проекции классический вид сердца в форме «сапога» (верхушка сердца приподнята и закруглена)
Отсутствие легочного сегмента
Снижение васкуляризации легких с увеличением прозрачности легких
Изображение сосудистой системы легких позже усиливается в связи с развитием крупных аортопульмональных коллатеральных сосудов
В 25% случаев при ВПС тетрада Фалло у новорожденных правая дуга аорты с правой нисходящей аортой
Шунт Блелока-Тауссиг может быть распознан на снимке в прямой проекции по его острому боковому изогнутому краю в верхнем средостении.

Для чего проводят УЗИ сердца при тетраде Фалло

Надежные возможности в диагностике этого нарушения
Визуализация пороков сердца
Демонстрация кровотока через шунт.

Что покажут снимки МРТ сердца при врожденных аномалиях

ЭКГ-триггерные аксиальные Т1 -взвешенные изображения в импульсном SЕ-режиме: дооперационная анатомия легочных артерий; послеоперационная проходимость шунта Блелока-Тауссиг.
Режимы SЕ, кино-МРТ или SSFРР с малым углом отклонения: функция правого желудочка.
Фазоконтрастная МР-ангиография: функция правого желудочка, регургитация.
Трехмерная МР-ангиография с контрастным усилением: анатомия; крупные аортопульмональные коллатеральные артерии; коронарные артерии.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

Анатомия коронарных артерий
Баллонная ангиопластика стеноза клапана легочного ствола
Визуализация крупных аортопульмональных артерий.

Снимки МРТ и КТ. Тетрада Фалло Клинические проявления

Типичные симптомы ВПС тетрады Фалло у новорожденных:

Систолический сердечный шум сразу после родов
Новорожденный первоначально может не иметь цианоза
Цианоз развивается после первого года жизни и позднее
Может возникать отставание в развитии и нарушение толерантности к физическим нагрузкам
Полицитемия
Пальцы в виде «барабанных палочек»
Сердечные аритмии
Эпизодические приступы потери сознания и обездвиживания
Гипоксические приступы с вынужденным положением на корточках.

Тактика лечения тетрады Фалло

Профилактика эндокардита
Паллиативный шунт Блелока-Тауссиг: анастомоз «конец в бок» подключичной артерии и легочной артерии
Паллиативный модифицированный шунт Блелока-Тауссиг: установка трансплантата сосуда — операция тетрада Фалло
Паллиативный центральный аортопульмональный анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией
Хирургическое восстановление — операция тетрада Фалло: коррекция обструкции путей оттока из правого желудоч ка и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Течение и прогноз

10% пациентов с тетрадой Фалло без оперативного вмешательства доживают до 20 лет
После ранней хирургической коррекции (после опреации тетрада Фалло) прогноз благоприятный
Долговременные результаты зависят от степени дисфункции правого желудочка.

Осложнения

Гипоксические эпизоды (частая причина смерти)
Парадоксальная эмболия (в головной мозг)
Бактериальный эндокардит
Правожелудочковаясердечная недостаточность с развитием тотальной сердечной недостаточности.

Какие заболевания сердца имеют симптомы, схожие с тетрадой Фалло

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и крупными аортопульмональными коллатеральными сосудами

- дифференциальная диагностика при проведении эхокардиографии.

Атрезия трикуспидального клапана с дефектом межжелудочковой перегородки