subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика синдрома Гиппеля-Линдау на снимках МРТ и КТ головного мозга

Что такое синдром Гиппеля-Линдау и что важно знать о нем

Синдром Хиппель –Линдау - сочетанное поражение мозжечка  с ангиомами спинного мозга.

Частота: 1:36 ООО.

  • Форма нарушения вторичной нейруляции (дефект нейрональной проли­ферации, дифференциации и гистогенеза) в течение 2-4-го месяцев бе­ременности
  • Аутосомно-доминантный тип наследования
  • Дефект гена на хромосоме Зр25-26
  •  Болезнь получила свое название от ангиоматоза сетчатки (Гиппеля) и гемангиобластомы) мозжечка (опухоль Линдау).
  • Экстрацеребральные проявления:
  • Спинальные гемангиобластомы
  •  Ки­сты почек и поджелудочной железы
  • Почечно-клеточный рак
  •  Феохромоцитома или цистаденома придатка яичка
  •  В отличие от нейрофиброматоза, синдрома Стерджа-Вебера и туберозного склероза, имеются типичные изменения кожи.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Центральная ангиома сетчатки приводит к снижению остроты зрения
  • Мозжечковые симптомы
  • Боль в спине
  • Повышение внутричерепногодавления
  • Показан регулярный скрининг на предмет почечно-клеточного рака и феохромоцитомы.

Какой метод диагностики синдрома Гиппеля-Линдау выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

  • МРТ.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при синдроме Гиппеля-Линдау

Гемангиобластомы мозжечка:

  • Гиподенсное объемное образование в моз­жечке с накапливающими КС опухолевыми узлами.

Папиллярные цистаденомы эндолимфатического мешка:

  • Объемное обра­зование на задней поверхности пирамиды височной кости в области водо­провода преддверия
  • Деструкция кости
  •  Центральная кальцификация.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при синдроме Гиппеля-Линдау

Гемангиобластомы мозжечка:

  • Заполненная жидкостью киста с мелкими, значительно накапливающими КС васкуляризированными опухолевыми узелками
  • В 30% случаев имеются солидные очаги
  •  Иногда кисты вооб­ще не накапливают КС
  •  Часто наблюдается отсутствие сигнала от потока (обычно тубулярное) на взвешенном по протонной плотности и Т2-ВИ
  •  Иногда встречается спонтанное кровоизлияние.

Папиллярные цистаденомы эндолимфатического мешка:

  • Накапливающее КС объемное образование с гетерогенным МР-сигналом на задней по­верхности пирамиды височной кости в области водопровода преддверия.

Проводят ли ангиографию сосудов мозга при патологии мозжечка

  • Четко контрастированный клубок сосудов в раннюю артериальную фазу

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Количество, локализация и размер гемангиобластом
  • Спинальные геман­гиобластомы?

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Гиппеля-Линдау

 Гемангиобластомы без синдрома Хиппель-Линдау:

 - Обычно солитарные

- Отсутствие центральной ангиомы сетчатки

Лечение

Хирургическое удаление крупных гемангиобластом.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат синдром Гиппеля-Линдау

-Невропатолог (общий осмотр, оценка неврологического статуса)

- Нейрохирург (хирургическое вмешательство)

Прогноз

Неблагоприятный.

Возможные осложнения и последствия

Возможны последующие рецидивы. 

 

Снимки МРТ и КТ. Синдром Гиппеля-Линдау

Снимки МРТ и КТ. Синдром Гиппеля-Линдау

Синдром Хиппель-Линдау. МРТ. Т2-ВИ (а) и Т1 -ВИ после контрастиро­вания (b, с) в аксиальной плоскости. Мно­жественные опухоли, часть из которых ки­стозные (а), в обоих полушариях мозжечка с выраженным узловым контрастным усиле­нием (b, с; стрелки).