Диагностика первичного склерозирующего холангита на снимках МРТ и КТ желчного пузыря

Причины появления первичного склерозирующего холангита

• Средний возраст 40 лет.
• Первичный склезозирующий холангит — это хроническое холестатическое расстройство функции печени, приводящее прогрессирующей фиброзной облитерации желчных протоков.
• 50-70% пациентов - мужского пола
• Этиология неизвестна первичного склезозирующего холангита.
• Иммунологические механизмы играют решающую роль в развитии холангита, приводя к воспалительному фиброзирующему процессу, поражающему внутри- и внепеченочные протоки;
• Холангит часто связан с синдромом хронического кишечного воспаления (в 70-80% случаев);
• У 2-4% больных язвенным колитом и у 1-3% пациентов с болезнью Крона развивается первичный склерозирующий холангит.

Какой метод диагностики склерозирующего холангита выбрать: КТ, МРТ, УЗИ

Методы выбора

• МРХПГ, РХПГ.

Патогномоничные признаки

• Неравномерные короткие или длинные стриктуры желчевыводящих путей, перемежающиеся с нормальными или слегка расширенными протоками, что создает картину, напоминающую нить жемчуга;
• Выпячивания, напоминающие дивертикулы 1-2 мм в диаметре, встречаются в 25% случаев;
• Облитерация внутрипеченочных желчных протоков приводит к разряжениям в билиарной системе, напоминающим крону дерева;
• Узловые внутристеночные неравномерные включения;
• Холелитиаз встречается в 20-30% случаев;

Осложнения

• билиарный цирроз (50%);
• Рак желчного протока (10-15%);
• Рак толстой кишки.
• Гнойный холангит

Эффективно ли РХПГ при склерозирующем холангите

• До настоящего времени является «золотым стандартом»
• Позволяет рано выявить неровности контура и начинающиеся стриктуры.

а, b Неровный контур и расширение внутрипеченочных желч­ных протоков на РХПГ (а), и при МРХПГ (b).

Что покажут снимки МР-холангиографии при склерозирующем холангите желчного пузыря

• Ограниченная разрешающая способность делает этот метод диагностики менее чувствительным, чем РХПГ при диагностике ранних стадий;
• В запущенных случаях позволяет лучше визуализировать тяжелую патологию печени, особенно проксимальные стриктуры высокой степени;
• Подходит в качестве метода последующего наблюдения.

Запущенный первичный склерозирующий холангит (хронический холангит) РХПГ. Интрамуральный дивертикул в общем желчном протоке и альтернирующие стриктуры и дилатации во внутрипеченочных желчных протоках.

Проводят ли КТ и МРТ желчного пузыря при склерозирующем холангите

• Концентрическое или эксцентрическое утолщение стенок внепеченочного желчного протока;
• Повышенное контрастное усиление;
• Неравномерно расширенные сегменты внутрипеченочных желчных протоков, некоторые из них не связаны с билиарной системой;
• Фиброз и цирроз.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при склерозирующем холангите желчного пузыря

• Утолщенная и гиперэхогенная стенка желчного пузыря.
• Неравномерное утолщение стенки желчного протока, иногда многослойное.

Клинические проявления

Характерные симптомы холангита:

• Начинается подспудно с зуда, слабости, желтухи и лихорадки
• Гепато-спленомегалия
• Гиперпигментация
• Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке в 3-10 раз превышает норму у 95% пациентов
• Содержание сывороточного иммуноглобулина повышено у 80% пациентов.

Принципы лечения

• Терапия урсодезоксифолиевой кислотой замедляет прогрессирование расстройств, уменьшает частоту осложнений и также предотвращает развитие рака;
• Транспапиллярная баллонная дилатация и установка стента показаны при доминировании в клинической картине стриктур желчевыводящих путей;
• Трансплантация печени является единственной эффективной методикой лечения холангита при запущенных формах заболевания и прогресировании симптомов.

Течение и прогноз

• Хроническое прогрессирующее течение, завершающееся билиарным циррозом;
• Возможно развитие рака желчевыводящих путей (ежегодный риск 0,5-1,5%);
• В настоящее время не существует хороших прогностических моделей;
• Средняя выживаемость от момента постановки диагноза до смерти или пересадки печени составляет 18 лет.

Что хотел бы знать клиницист

• Диагностировать цирроз с синдромом портальной гипертензии
• Выявить начальную стадию первичного склерозирующего холангита
• Исключить рак желчного протока.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие со склерозирующем холангите желчного пузыря

Вторичный холангит

- Анамнез заболевания (ятрогенная травма при холецистэктомии, камни желчного пузыря)

Первичный билиарный цирроз

- Просвет желчных протоков нормальный

- Вдавление цирротических узелков в желчные протоки

Рак желчного протока

- Циркулярное утолщение стенки желчного протока с расширением

- При первичном склерозирующем холангите развитие опухоли сложно определить на КТ или МРТ

Холангиография при СПИДе

- ВИЧ-инфицирование в анамнезе

- Часто имеется стриктура в дистальном отделе желчевыводящих путей

Советы и ошибки

Данные МРХПГ могут быть неинформативными в начальных стадиях первичного склезозирующего холангита.