Диагностика остеосаркомы на снимках МРТ и КТ конечностей у детей

Что такое остеосаркома и почему она развивается

• Составляет 60% злокачественных опухолей кости у детей.
• Медуллярная остеосаркома - наиболее частая первичная злокачественная опухоль кости
• Пик частоты 10-20 лет
• Мальчики поражаются чаще, чем девочки, в соотношении 1,5:1
• Этиология не установлена
• Наблюдаются генетические нарушения с уве­личением частоты семейных случаев заболевания
• Опухоль может фор­мировать остеоид или кальциноз кости
• Возникает в метафизах длинных трубчатых костей
• 58% всех поражений возникает в дистальных отделах бедра или проксимальных отделах большеберцовой кости
• Рост в направ­лении эпифиза в 75% случаев
• Плоские кости и позвоночник поражают­ся в 20% случаев
• Обычно один центр поражения
• Мультицентрические поражения кости со «скачущими» метастазами встречаются редко.

Классификация остеогенной саркомы ВОЗ

Первичная остеосаркома
Центральная (медуллярная) остеосаркома:	Поверхностная (юкстакортикальная) остеосаркома:
Классическая остеосаркома	Паростальная остеосаркома (встречается очень редко, чаще поражает метадиафизы)
Телеангиэктатическая остеосаркома (высокая злокачественность, редко встречается у детей, поражает мальчиков чаще, чем девочек)	Периостальная остеосаркома (возраст 20-50 лет)
Высокодифференцированная (низкой градации) остеосаркома	Остеосаркома высокой степени градации (обычная остеосаркома)
Мелкоклеточная (мезенхимальная) остеосаркома
Вторичная остеосаркома
Вторичная лучевая остеосаркома	Вторичная остеосаркома при болезни Педжетта

Какой метод диагностики остеосаркомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при остеосаркоме

Классическая остеосаркома:

• Нечетко отграниченный участок остеолиза с кортикальной деструкцией
• Быстрый рост
• Формирование новой кости возникает даже в расположенных рядом мягких тканях опухоли
• Злока­чественная периостальная реакция: треугольники Кодмана и спикулы
• Периостальная реакция в виде «кожуры лука» встречается редко.

Телеангиэктатическая остеосаркома:

• Крупные остеолитические участ­ки
• Остеосклеротическая реакция практически полностью отсутствует.

Паростальная остеосаркома:

• Очень плотная в связи с высоким содержа­нием кальция
• Опухоль окружает диафиз кости
• Выраженная область повышенной рентгенологической прозрачности возникает в периосталь- ном слое между опухолью и подлежащим кортикальным слоем.

Периостальная остеосаркома:

• Поражение на широком основании на по¬верхности кости
• Опухоль имеет неоднородную плотность
• Утолщение кортикального слоя.

Телеангиэктатическая остеосаркома левого бедра у девочки 8 лет. Рентгено­графия (а) и МРТ (b). Рентгенограмма выявляет преимущественно остеолитическое пора­жение кости. Изолированные остеосклеротические изменения визуализируются в нижней части опухоли. Коронарное изображение STIR (b) визуализирует всю распространенность опухоли (стрелки).

Паростальная остеосаркома. Рентге­нограмма большеберцовой кости. Спереди от кости раковиноподобное поражение с узким пространством между опухолью и расположен­ной рядом костью.

В каких случаях проводят КТ конечности детям при остеосаркоме

• Оптимальная визуализация деструкции кости и образования новой ко­сти
• Процессы в мягких тканях четко не визуализируются
• Преимуще­ственно используется для исключения или подтверждения метастазиро- вания в легкие.

Что покажут снимки МРТ костей у ребенка с остеосаркомой

• Метод выбора для визуализации всей распространенности опухоли, вклю­чая возможные поражения мягких тканей и «скачущие» метастазы
• Объ­ем опухоли
• Взаимосвязь с расположенными рядом сосудисто-нервными пучками
• Частично используется для последующих контрольных иссле­дований
• Визуализирует кровоизлияния и возможный уровень жидкости в телеангиэктатических остеосаркомах.

Проводят ли ангиографию детям с остеосаркомой

• Демонстрирует патологическую васкуляризацию опухоли
• Также может использоваться для предоперационной эмболизации опухоли.

Что покажет УЗИ кости при остеосаркоме у ребенка

• Используется для скрининга расположения опухоли и состояния ре­гиональных лимфатических узлов
• Позволяет исключить метастазы в брюшной полости.

Зачем проводят сцинтиграфию при подозрении на саркому

• Используется для визуализации костных метастазов
• Не используется при первичном диагностическом исследовании.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Боли неуточненной локализации
• Локальная припухлость
• Увеличение лимфатических узлов
• Признаки воспалительного процесса (покрасне­ние, припухлость, гипертермия)
• Беспричинная потеря веса, включая кахексию
• Нарушение общего состояния
• Патологические переломы
• В-симптомы (симптомы опухолевой интоксикации)
• Лабораторные при­знаки включают увеличение уровня щелочной фосфатазы.

Тактика лечения

• Неоадъювантная химиотерапия
• Показана хирургическая резекция опу­холи; курабельное оперативное вмешательство невозможно при наличии внелегочных метастазов.

Течение и прогноз

• В 20% случаев к моменту установления диагноза имеются отдаленные метастазы
• При отсутствии лечения прогрессирование опухоли приводит к летальному исходу
• Частота выживаемости при наличии локальной остеосаркомы на фоне проведения адекватного лечения более 70%
• Хирургическое удаление очаговых метастазов в легких чрезвычайно важно для выживания (выживаемость 30-50%).

Осложнения

• ранние гематогенные метастазы (в легкие и кости)

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с остеосаркомой

Саркома Юинга

- типичное расположение в диафизе;

- часто периостальная реакция в виде «кожуры лука»;

- последующие наблюдение включает мониторинг уровня нейроспецифической энолазы.

Хондросаркома

- кальцнфикация хрящевого матрикса;

- наиболее частое расположение: кости таза, бедренная кость, плечевая кость;

- злокачественная трансформация энхондромы или стеохондромы.

Хронический остеомиелит

- анамнез и лабораторные данные;

- отсутствие распространенного процесса в мягких тканях;

- могут определяться абсцессы;

- может имитировать любую опухоль кости.

Оссифицирующий миозит

- типичные зоны вокруг активных зародышевых центров;

- четко отграничено от кости;

- часто в анамнезе травма или иммобилизация.

Метастазы в кости

- обычно множественные поражения;

- часто определяется основное заболевание, если нет проводится дифференциально-диагностический поиск согласно алгоритма при раке неустановленной этиологии;

- наличие остеолиза или остеосклероза;

- опухолевые маркеры;

- периостальная реакция встречается реже.

Аневризматическая киста кости

- кистозное поражение с кровоизлияниями и уровнем жидкости внутри поражения, как при телеангиэктатической остеосаркоме.

Советы и ошибки

• Когда подозревается злокачественная солидная опухоль кости, процедура за­крытой биопсии должна выполняться только после консультации с хирур­гом. Определенное место биопсии должно находиться в зоне хирургического вмешательства так, чтобы любые злокачественные клетки, попадающие в аспирационный канал, могли быть резецированы
• Методика поперечного сечения не должна использоваться без проведения обычного рентгенологического исследования.