Диагностика синдрома Бадда-Киари на снимках МРТ и КТ печени

Что такое синдром Бадда-Киари

• Заболе­ваемость женщин немного выше, чем мужчин.
• Встречается во всех возрастных группах.
• Синдром Бадда-Киари встречается редко.
• Синдром Бадда-Киари –это венозный тромбоз с закупоркой печеночных вен.
• Синдром Бадда-Киари часто идиопатический .
• Среди известных причин синдрома Бадда-Киари — расстройства свертывающей системы крови, беременность, применение оральных контрацептивов, инфекционные заболевания и опухолевый тромбоз
• Окклюзия на уровне нижней полой вены или большой внутрипеченочной, или цен­тральных дольковых вен (венозная окклюзионная болезнь)
• Полная, сегментарная или субсегментарная окклюзия
• Окклюзия приводит к повышению давления в синусоидах печени с признаками снижения или обратного кровотока в воротной вене.

Какой метод диагностики синдрома Бадда-Киари выбрать: КТ, МРТ, УЗИ

Методы выбора

• УЗИ, МРТ, КТ.

Патогномоничные признаки синдрома Бадда-Киари

• Асцит
• Гипертрофия хвостатой доли печени (имеет собственную систему венозного оттока)
• Нарастание атрофии периферических участков печени
• Наличие узлов регенерации и диспластических узлов
• Образование коллатералей.

Что покажут снимки МРТ брюшной полости при синдроме Бадда-Киари

Острая стадия:

• печень по периферии гипоинтенсивная на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивная на Т2-взвешенных изображениях (отек);
• слабое контрастное усиление периферических участков;
• ас­цит.

Подострая стадия:

• повышенное очень гетерогенное накопление контра­ста в периферических зонах печени.

Хроническая стадия:

• гипоинтенсивность на Т1- и Т2-взвешенных изо­бражениях периферических зон печени (фиброз);
• значительное различие в контрастном усилении между периферическими и центральными участками печени, постепенно сходящими на нет;
• выраженная гипертрофия хвостатой доли печени;
• визуализация множества кол­латералей;
• узлы регенерации и диспластические узлы высоко интенсивны на Т1-взвешенных изображениях и слабо или низко интенсивны на Т2-взвешенных изображениях;
• контрастное усиление узлов проис­ходит во время артериальной фазы.

Проводят ли КТ печени при синдроме Бадда-Киари

Острая стадия:

• диффузно увеличенная печень со сниженной плотностью;
• сужение полой вены или внутрипеченочных вен с содержимым повышенной плотности (острый тромбоз);
• негомогенная пестрая паренхима после введения контраста;
• значительное усиление контрастирования хвостатой доли;
• ограниченное контрастирование в периферических участках печени.

Подострая стадия:

• повышенное накопление контраста в перифериче­ских участках печени.

Хроническая стадия:

• усиливающаяся гипертрофия хвостатой доли пече­ни и атрофия периферических участков печени
• развиваются крупные узлы регенерации, которые захватывают контраст в артериальную фазу
• множество коллатералей.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при синдроме Бадда-Киари

• При цветном допплеровском картировании выявляется сужение печеноч­ных вен с отсутствием кровотока
• «Двуцветные» вены печени с внутри- печеночными коллатералями
• Медленный кровоток от печени по воротной вене
• Индекс резистентности (ИР) в печеночной артерии выше 0,75.

а, b Синдром Бадда-Киари. КТ. Негомогенная пестрая паренхима в артериальную и венозную фазы. Снижение общей плотности печени. Изолированные узлы регенерации и/или диспластические узлы со значительным контрастным усилением. Гипертрофия хвостатой доли и асцит.

а-d Синдром Бадда-Киари. МРТ:

a) Неусиленное Т2-взвешенное изображение. Негомогенная картина с фиброзными рубцами и выраженной гипертрофией хвостатой доли;

b) Неусиленное Т1-взвешенное изображение. Данные, идентичные таковым при Т2-взвешенном изображении;

c) После введения контраста. Мелкие гипоинтенсивные узелки и гипертрофия хвостатой доли визуализируются более отчетливо;

d) Визуализация сосудистых структур. Сужение полой вены в области венозного конфлюенса. Не выявляются нормальные печеночные вены; вместо них визуализируются коллатеральные вены (стрелки).

Клинические проявления

Симптомы синдрома Бадда-Киари:

• Острая боль в эпигастрии
• Рвота
• Гепатомегалия
• Асцит
• Умеренная желтуха
• Клиническое течение часто непредсказуемое.

Принципы лечения

Применяют следующие методы лечения при сидроме Бадда-Киари:

• Лечение нарушений свертывания
• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование
• Трансплантация печени в экстренных случаях.

Течение и прогноз

• Зависит от степени тяжести венозной окклюзии
• Печеночная недоста­точность при тотальной тромботической окклюзии
• Портальная гипертензия может привести к кровотечению из варикозных вен пищевода.

Что хотел бы знать клиницист

• Причину и степень тяжести заболевания.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Бадда-Киари

Цирроз печени

- Уточненная этиологическая причина (алкоголизм, гепа­тит, холангит)

- Хроническое заболевание

- Наличие нормального кровотока по печеночным венам

- Спленомегалия

Cоветы и ошибки

Недооценка степени тяжести заболевания.