Диагностика комплекса Денди-Уокера на снимках МРТ и КТ мозга

Что такое синдром Денди-Уокера

• Форма нарушения вторичной нейруляции (дефект вентральной индукции) на 5-10-й неделях беременности
• Мальформация Денди-Уокера и вари­ант Денди-Уокера вместе формируют комплекс Денди-Уокера. Локализация мальформации: Череп и твердая мозговая оболочка
• Желу­дочки и задняя черепная ямка
• Полушария мозжечка
• Червь мозжечка
• Ствол мозга.Сопутствующие мальформации:

- Гипогенезия мозолистого тела (30% случаев)

- Микрогирия (полимикрогирия) или гетеротопия серого ве­щества (5-10%)

- Затылочное энцефалоцеле (16%)

- Шизенцефалия

- Пояснично-крестцовое менингоцеле.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Замедленное развитие
• Зависит от тяжести гидроцефалии и возможных дополнительных супратенториальных мальформаций
• Судорожные при­падки
• Нарушение зрения и слуха
• Гидроцефалия с выступающим за­тылком имеется у 75% всех больных в трехмесячном возрасте.

Какой метод диагностики мальформации Денди-Уокера у ребенка выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Метод выбора

• МРТ.

В каких случаях проводят МРТ мозга при аномалии Денди-Уокера

Мальформация Денди-Уокера:

• Большая задняя черепная ямка
• Руди­ментарный намет мозжечка, поперечный синус и синусный сток смеще­ны краниально
• Гипогенезия или агенезия червя мозжечка
• Кистозное расширение четвертого желудочка, который простирается каудально до уровня широкой щели между полушариями мозжечка
• В 80% случаев присутствует окклюзионная гидроцефалия.

Вариант Денди-Уокера:

• Гипогенезия червя мозжечка
• Кистозное рас­ширение четвертого желудочка, который посредством узкой апертуры со­общается с субарахноидальным пространством (деформация по типу «за­мочной скважины»)
• Задняя черепная ямка не увеличена.

Мальформация Денди-Уокера у новорожденного. УЗИ. Заднее коронарное (а) и сагиттальное (b) изображение визуализируют крупное кистозное образование, которое сообщается с IV желудочком. Гипоплазия червя мозжечка. Сопутствующая внутренняя гидро­цефалия.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Дифференцировать от isterna magna и арахноидальной кисты
• Динами­ческие исследования гидроцефалии.

Лечение

Лечение гидроцефалии и судорожных припадков.