Диагностика кистозного фиброза на снимках МРТ и КТ поджелудочной железы

Что важно знать о кистозном фиброзе поджелудочной железы

Кистозный фиброз — это фиброз и замещение жировой тканью нормальной паренхимы поджелудочной железы вследствие наследственного дефекта секрета слизи, что приводит к закупорке протока поджелудочной железы.
Кистозный фиброз наиболее частое фатальное аутосомно-рецессивное расстройство среди представителей белой расы
Распространенность 1:2000-2500
Наиболее частая причина фиброза — недостаточность функции поджелудочной железы в возрасте до 30 лет
При рождении можно обнаружить микроскопические изменения, макроскопические изменения начинают проявляться только в 2-3 года.

Причины кистозного фиброза

Дефектная секреция слизи с повышенной вязкостью в бронхах, протоке поджелудочной железы и других тканях, продуцирующих слизь;
Повышенная вязкость слизи приводит к патологическим морфологическим изменениям в легких и поджелудочной железе (закупорка протока поджелудочной железы);
Замещение железистой ткани жировой происходит на поздних фазах развития кистозного фиброза.

Какой метод диагностики кистозного фиброза поджелудочной железы выбрать: КТ, МРТ, УЗИ

Методы выбора

УЗИ, МРТ с МРХПГ.

Патогномоничные признаки

Обычно замещение железистой ткани жировой клетчаткой (иногда в сочетании с псевдогипертрофией);
Менее часто фиброз паренхимы (атрофия);
Иногда присутствуют мелкие псевдокисты;
Кальцификация встречается редко (менее 10% случаев);
Данные за пределами поджелудочной железы: накопление жировой клетчатки в перипортальной области, спленомегалия, неровная форма и структура печени, уменьшенный в размерах желчный пузырь с утолщенной стенкой и камнями.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при кистозном фиброзе поджелудочной железы

Повышенная эхогенность паренхимы;
Присутствуют кисты различного размера, но большие кисты встречаются редко;
Часто невозможно визуализировать проток поджелудочной железы;
Плохая корреляция между данными УЗИ и функцией поджелудочной железы.

Снимки МРТ и КТ. Кистозный фиброз Взрослый пациент с кистозным фиброзом. УЗИ. Выражена гиперэхогенность паренхимы поджелудочной железы.

Проводят ли МРТ с МРХПГ при кистозном фиброзе поджелудочной железы

Жировое замещение выглядит гомогенно гиперинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях, изредка обнаруживаются остатки долькового строения;
Фиброз гипоинтенсивен на Т1- и Т2-взвешенных изображениях;
Обычно невозможно визуализировать проток поджелудочной железы.

Снимки МРТ и КТ. Кистозный фиброз а, b Кистозный фиброз. Т2-взвешенное МР-изображени: а) Мелкая псевдокиста в головке поджелудочной железы.Паренхима поджелудочной железы полностью замещена жировой клетчаткой;

b) МРХПГ. Проток поджелудочной железы не визуализируется. Киста с дольковой структурой расположена в непосредственной близости от желчного протока.

Клинические проявления

Клиническая манифестация кистозного фиброза вариабельна, зависит от тяжести расстройства и возраста пациента;
Мекониальный илеус встречается у новорожденных;
У пациентов более старшего возраста доминируют симптомы хронического бронхита;
Тяжесть симптомов поражения поджелудочной железы варьирует;
Недостаточность функции поджелудочной железы проявляется задержкой прибавки в весе, стеатореей, болью в животе, метеоризмом.

Принципы лечения

Симптоматическое лечение кистозного фиброза недостаточности функции поджелудочной железы.

Течение и прогноз

Зависит от степени вовлечения легкого;
Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы присутствует в 85-90% случаев;
Недостаточность эндокринной функции отмечается у 30-50% больных.

Что хотел бы знать клиницист

Степень тяжести недостаточности функции поджелудочной железы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с кистозным фиброзом поджелудочной железы

Липоматоз

- Обычно у тучных людей или при диабете

- Нет признаков поражения легких

- Нет ретенционных кист

Хронический панкреатит

- Расширенный проток поджелудочной железы с каль-цификатами

- Атрофия без жирового замещения

- Крупные псевдокисты

- Тенденция развития рецидивного панкреатита

Внутрипротоковое сосочковое слизистое новообразование

- Расширенный проток поджелудочной железы и/или его боковые ответвления