subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика кистозного фиброза на снимках МРТ и КТ поджелудочной железы

Что важно знать о кистозном фиброзе поджелудочной железы

  • Кистозный фиброз – это фиброз и замещение жировой тканью нормальной паренхимы поджелудочной железы вследствие наследственного дефекта секрета слизи, что приводит к закупорке протока поджелудочной железы.
  • Кистозный фиброз наиболее частое фатальное аутосомно-рецессивное расстройство среди представителей белой расы
  • Распространенность 1:2000-2500
  • Наиболее частая причина фиброза – недостаточность функции поджелудочной железы в возрасте до 30 лет
  • При рождении можно обнаружить микроскопические изменения, макроскопические изменения начинают проявляться только в 2-3 года.

Причины кистозного фиброза

  • Дефектная секреция слизи с повышенной вязкостью в бронхах, протоке поджелудочной железы и других тканях, продуцирующих слизь;
  • Повышенная вязкость слизи приводит к патологическим морфологическим изменениям в легких и поджелудочной железе (закупорка протока поджелудочной железы);
  • Замещение железистой ткани жировой происходит на поздних фазах развития кистозного фиброза.

Какой метод диагностики кистозного фиброза поджелудочной железы выбрать: КТ, МРТ, УЗИ

Методы выбора

  • УЗИ, МРТ с МРХПГ.

Патогномоничные признаки

  • Обычно замещение железистой ткани жировой клетчаткой (иногда в сочетании с псевдогипертрофией);
  • Менее часто фиброз паренхимы (атрофия);
  • Иногда присутствуют мелкие псевдокисты;
  •  Кальцификация встречается редко (менее 10% случаев);
  • Данные за пределами поджелудочной железы: накопление жировой клетчатки в перипортальной области, спленомегалия, неровная форма и структура печени, уменьшенный в размерах желчный пузырь с утолщенной стенкой и камнями.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при кистозном фиброзе поджелудочной железы

  • Повышенная эхогенность паренхимы;
  • Присутствуют кисты различного размера, но большие кисты встречаются редко;
  • Часто невозможно визуализировать проток поджелудочной железы;
  • Плохая корреляция между данными УЗИ и функцией поджелудочной железы. 

Снимки МРТ и КТ. Кистозный фиброз Взрослый пациент с кистозным фиброзом. УЗИ. Выражена гиперэхогенность паренхимы поджелудочной железы.

 

Проводят ли МРТ с МРХПГ при кистозном фиброзе поджелудочной железы

  • Жировое замещение выглядит гомогенно гиперинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях, изредка обнаруживаются остатки долькового строения;
  •  Фиброз гипоинтенсивен на Т1- и Т2-взвешенных изображениях;
  • Обычно невозможно визуализировать проток поджелудочной железы. 

Снимки МРТ и КТ. Кистозный фиброза, b Кистозный фиброз. Т2-взвешенное МР-изображени: а) Мелкая псевдокиста в головке поджелудочной железы.Паренхима поджелудочной железы полностью замещена жи­ровой клетчаткой;

Снимки МРТ и КТ. Кистозный фиброз

b) МРХПГ. Проток поджелудочной железы не визуализируется. Киста с дольковой структурой расположена в непосредственной близости от желчного протока.

 

Клинические проявления

  • Клиническая манифестация кистозного фиброза вариабельна, зависит от тяжести расстройства и возраста пациента;
  • Мекониальный илеус встречается у новорожденных;
  • У пациентов более старшего возраста доминируют симптомы хронического бронхита;
  • Тяжесть симптомов поражения поджелудочной железы варьирует;
  • Недостаточность функции поджелудочной железы проявляется задержкой прибавки в весе, стеатореей, болью в животе, метеоризмом.

Принципы лечения

  • Симптоматическое лечение кистозного фиброза недостаточности функции поджелудочной железы.

Течение и прогноз

  • Зависит от степени вовлечения легкого;
  • Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы присутствует в 85-90% случаев;
  • Недостаточность эндокринной функции отмечается у 30-50% больных.

 Что хотел бы знать клиницист

  • Степень тяжести недостаточности функции поджелудочной железы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с кистозным фиброзом поджелудочной железы

 Липоматоз

 -           Обычно у тучных людей или при диабете

-           Нет признаков поражения легких

-           Нет ретенционных кист

 Хронический панкреатит

 -           Расширенный проток поджелудочной железы с каль-цификатами

-           Атрофия без жирового замещения

-           Крупные псевдокисты

-           Тенденция развития рецидивного панкреатита

 Внутрипротоковое сосочковое слизистое новообразование

 -           Расширенный проток поджелудочной железы и/или его боковые ответвления

-           Атрофия без жирового замещения

Советы и ошибки

Может быть ошибочно принят за липоматоз, когда неизвестно фоновое заболевание