КТ и МРТ диагностика атрезии трикуспидального клапана

Что необходимо знать об атрезии трикуспидального клапана

• 30% пациентов имеют сопутствующие по­роки (коарктация аорты, персистенция левой ВПВ).
• Атрезия трикуспидального клапана составляет 3% от всех ВПС
• Трикуспидальный клапан отсутствует или имеет мембранозный дефект
• Межпредсердное сообщение необходимо для жизни
• Обычно присутст­вует открытый артериальный проток
• Крупные сосуды отходят в нор­мальном положении или наблюдается их транспозиция
• Развитие ПЖ и ЛС зависит от наличия и размера ДМЖП.

Что происходит с организмом при атрезии ттрехстворчатого клапана

• Левоправый шунт на уровне предсердий и желудочка (через ДМЖП) при­водит к перфузии легких, зависящей от состояния артериального прото­ка
• Другой путь перфузии легких возможен через артериальный проток
• Присутствует цианоз в связи со смешиванием крови в ЛП.

Какой метод диагностики атрезии клапана выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ
• МР-исследование у пожилых пациентов (наблюдение в после­операционном периоде).

Что покажет рентген грудной клетки

• Кардиомегалия
• Вариабельное изображение легочных сосудов.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при атрезии трехстворчатого клапана

• Размеры предсердий
• Определение градиента давления через ДМЖП (цветовое допплеровское исследование)
• Функция ЛЖ.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Ангиография легочных сосудов и инвазивное измерение давления пока­зано в редких случаях.

Диаграммное изображение атрезии трикус­пидального клапана. Опре­деляется соединение между предсердиями и желудочками, обеспечивающее смешивание оксигенированной и неоксигенированной крови. Гипоплазия ПЖ.

Атрезия трикуспи­дального клапана. SSPP-изображение в четырехкамерном срезе демонстрирует отсутст­вие трикуспидального клапана (длинная стрелка) и гипопла­зию ПЖ (стрелка) с ДМПП между ПЖ и расширенным ПП (наконечник стрелки).

Клинические проявления

Типичные симптомы атрезии трикуспидального клапана:

• Ведущей клинической особенностью при атрезии трикуспидального клапана может быть цианоз или СН, в зави­симости от степени перфузии легких
• Критическое состояние зависит от состояния артериального протока и возникает при констрикции ОАП
• Гипоксемические приступы
• Последствия хронического цианоза и полиглобулии (инсульт, абсцесс головного мозга, коагуляционные наруше­ния).

Методы лечения

• Возможно возникновение показаний для введения простагландина Е)
• Лечение СН
• Профилактика эндокардита
• Использование операции Рашкинда может быть показано пациентам с небольшим межпредсерд­ным сообщением с высоким градиентом давления
• Метод Фонтена - паллиативный метод лечения.

Течение и прогноз

• При отсутствии лечения атрезии трикуспидального клапана 80-90% младенцев погибают до достижения возраста 1 года
• Долговременные специфические проблемы, обуслов­ленные использованием методики Фонтена, являются следствием пал­лиативного лечения.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Признаки ЛГ
• Наличие ДМЖП
• Размеры камер сердца
• Расположение крупных сосудов
• Наличие ДМПП
• Функция ЛЖ
• Функция мит­рального клапана.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией трикуспидального клапана

Аномалия Эбштейна

• Большое ПП
• Смещение трикуспидального клапана в направле­нии оси сердца
• ПЖ маленький, но присутствует