Диагностика атрезии ануса на снимках МРТ и КТ кишечника у новорожденных

Что необходимо знать об атрезии ануса у новорожденных

Атрезия ануса у девочек наиболее часто возникает в сочетании с прямокишечно-влагалищной фистулой.
Частота 1:2500~5000
Атрезия ануса у мальчиков часто возникает в сочетании с прямокишечно-уретральной фистулой
Первоначально у эмбриона развивается клоака, которая затем разделяется уроректальной перегородкой
При атрезии ануса эта перегородка развита недостаточно
Фистула возникает в 90% случаев
Редко возникают свищи влагалища, мошонки или полового члена
Сочетаются со множеством дополнительных пороков развития (VACTERL), особенно урогенитального тракта (приблизительно 60%), позвоночника (около 40%) и желудочно-кишечного тракта (5% случаев имеют атрезию пищевода)
Сопутствующие пороки в два раза чаще встречаются при высоких поражениях, чем при низких поражениях.

Классификация по Wingspread (1984)

Формы	Характеристика	Частота
Высокое поражение	Выше мышцы, поднимающей задний проход	3%
Промежуточное поражение	Карман прямой кишки частично пересекает уровень леватора	13%
Низкое поражение	Атрезия ниже уровня леватора	54%
Другие редкие аномалии	Мальформации клоаки: уретра, влагалище и прямая кишка имеют общее отверстие	2%

Классификация аноректальных аномалий по Pena

Аномалии	Особенности
Высокое поражение при атрезии ануса (расстояние между анальной ямкой и прямой кишкой >1 см)
Низкое поражение при атрезии ануса (расстояние между анальной ямкой и прямой кишкой <1 см)	Мальчики и девочки: атрезия ануса без свища прямокишечно-промежностный свищ
Мальчики: свищ мочевого пузыря . свищ луковицы уретры уретральный предстательный свищ
Девочки: влагалищный свищ
Стеноз ануса
Мембрана ануса
Мальформации клоаки у девочек

Снимки МРТ и КТ. Атрезия ануса

Цистоуретрография с тугим наполнением. Спонтанное истечение мочи через свищ (стрелки) между задней стенкой мочевого пузыря и прямой кишкой.

Какой метод диагностики атрезии ануса выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что такое методика Вангенштейна / инвертография

Требования:

Отсутствие визуализации открытой фистулы
Отсутствие мекония во влагалище или моче
Воздух может поступать через отверстие, затрудняя определение расположения уровня атрезии
Проведение исследования ранее 12 ч после родов.

Техника изображения:

Приподнятое положение таза (пациент в положении с опущенной головой)
Анальная ямка или отверстие отмечается рентгеноконтрастным материалом, таким как бусинка, и используется боковая проекция
Расположение прямокишечного кармана оценивается относительно отметки анальной ямки Может быть показано получение местного изображения в состоянии сокращения и расслабления
Увеличение внутрибрюшного давления или расслабление мускулатуры тазового дна смещает карман прямой кишки дистальнее.

Интерпретация результатов:

Ориентировочные линии используются для дифференциальной диагностики трех основных форм (классификация по Wingspread, см. выше):

► РС-линия: передний край позвонка S - центр лобковой кости;

► 1-линия: линия, параллельная РС через наиболее дистальную точку седалищной кости.

► М-линия: линия, проходящая параллельно между линиями РС и I, определяет дно таза (слинг леваторов).

Формы атрезии:

► Высокое поражение: карман прямой кишки располагается проксималь- нее линии РС;

► Промежуточное поражение: карман прямой кишки располагается в параллели, расположенной дистальнее линии РС;

► Низкое поражение: поражение расположено ниже 1-линии.

Признаки:

Расширение заполненного меконием толстого кишечника
Могут определяться кальцинаты в просвете прямой кишки
Может определяться воздух в мочевом пузыре или влагалище
Оценка крестца (отсутствие позвонка).

Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией ануса

Визуализация дистального отдела прямой кишки при наличии наружного отверстия, которое может пропустить датчик.

Для чего проводят УЗИ мочевого пузыря при атрезии ануса

Нижние отделы брюшной полости в продольном сечении:

Взаимосвязь кармана прямой кишки с дном мочевого пузыря (слинг леваторов).

Сагиттальное промежностное исследование:

Демонстрирует расстояние между карманом прямой кишки и анальной ямкой без компрессии:

>1,5 см при кармане прямой кишки выше дна мочевого пузыря: высокое поражение;
1,0-1,5 см при кармане прямой кишки на уровне дна мочевого пузыря: не может быть четко классифицировано как высокое или низкое поражение;
<1,0 см с расположением кармана прямой кишки ниже дна мочевого пузыря: низкое поражение.

Преимущества:

Может быть выполнено непосредственно сразу после родов »
Может непосредственно визуализировать свищ или воздух в мочевом пузыре
Позволяет исключить урогенитальные аномалии, такие как гидронефроз или гидрокольпос.

Зачем проводят УЗИ позвоночника при атрезии ануса

Визуализация структуры копчика
Визуализация позвоночника и позвоночного канала в норме
Исключение пресакральных образований

Что покажут снимки МРТ брюшной полости при атрезии ануса

Т1-взвешенные изображения в режиме SЕ и Т2-взвешенные изображения в режиме ТSЕ в аксиальной и коронарной плоскостях в отношении тазового дна и истинно сагиттальной плоскости
Визуализация тазового дна, сфинктерной мускулатуры и расположения прямокишечного кармана
Высокая чувствительность в обнаружении свищей (Т2-взвешенные изображения ТSЕ SРIR и Т1 -взвешенные изображения с контрастным усилением)
Визуализация сопутствующих аномалий и возможность исключить мальформации спинного мозга, позвоночника и урогенитального тракта.

Клинические проявления

Типичные симптомы при атрезии ануса:

Отсутствие нормального пассажа мекония
Выделение мекония через фистулу, уретру и/или влагалище.

Тактика лечения при атрезии ануса

Низкое поражение: первичная проктоперинеопластика
Реконструкция мускулатуры сфинктера
Реконструкция целостности аноректальных тканей.

Течение и прогноз

Неблагоприятный, особенно при отсутствии более двух крестцовых позвонков.

Осложнения

Мекониевый перитонит вторичный по отношению к перфорации (кистозные поражения, кальцинаты)
Запоры.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией ануса

Мекониальный илеус

- возможно введение ректального датчика и контрастного вещества.

Синдром мекониевой пробки

- возможно введение ректального датчика и контрастного вещества;

- ретроградное введение контрастного вещества выявляет дефекты наполнения мекония;

- спавшиеся левые отделы толстой кишки с расширением проксимальных отделов толстого кишечника.

Болезнь Гиршпрунга