Диагностика амилоидоза сердца на снимках МРТ и КТ

Формы амилоидоза сердца

Различают три формы болезни амилоидоза сердца:

• Первичный амилоидоз: поражение миокарда в 50% случаев.
• Вторичный амилоидоз: например, при плазмоцитоме, ревматоидном артрите или воспалительных заболеваниях кишечника; поражение серд­ца в 10% случаев.
• Наследственный амилоидоз: аутосомно-доминантный тип наследова­ния, поражение сердца в 5% случаев.

Что происходит с сердцем при амилоидозе

• Амилоидные отложения в интерстициальном пространстве миокарда и коронарных артерий
• Приводит к гипертрофии стенки и стенозу ко­ронарных артерий (особенно мелких)
• Миокард имеет консистенцию, напоминающую резину, что приводит к рестриктивному эффекту
• Сис­толическая функция первоначально не изменена.

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• МР-исследование в диагностики амилоидоза.

Что покажет КТ и рентген грудной клетки

• Облитерация или расширение тени сердца указывает на наличие пери­кардиального выпота
• Выпот в плевральную полость
• Возможно пора­жение легких.

Для чего проводят УЗИ сердца при амилоидозе

• Утолщение миокарда с неоднородной гиперэхогенной структурой
• На­рушение диастолической функции с соответствующими симптомами первичного и вторичного амилоидоза
• Перикардиальный выпот.

Что покажут снимки МРТ

• Нарушение диастолической функции
• Участки усиления с негомогенной высокой Т2-интенсивностью сигнала
• Перикардиальный и плевральный выпот
• Возможно поражение легких.

Проводят ли ОФЭКТ грудной клетки

• Может использоваться в диагностики амилоидоза у отдельных пациентов с подозрением на ИБС
• Дефекты перфузии регрессируют при физической нагрузке.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Гистологическое подтверждение начального поражения других органов, таких как прямая кишка (80%), костный мозг (50%) и кожа (50-90%)
• В сомнительных случаях возможно проведение биопсии миокарда при наличии симптомов первичного и вторичного амилоидоза.

Плазмоцитома и амилоидоз сердцау женщины 60 лет. Т1 -взвешенная последовательность с подавлением жировой ткани с темнойкровью GE: Четырехкамерный срез демонстрируетвыраженную гипертрофию миокарда во всех участках стенки. Стрелки показывают разделение слоевперикарда в связи с наличием перикардиальноговыпота.

Последовательность обратного восстановления GE после введения Gd-DTPA. Четырехкамерный срез демонстрирует диффузное усилениевсех участков стенки.

Клинические проявления

Типичные симптомы первичного и вторичного амилоидоза:

• СН
• Синкопальные состояния
• Аритмии
• Перикардиальный выпот.

Методы лечения амилоидоза

• Химиотерапия
• Высокодозная химиотерапия с имплантацией стволовых клеток.

Течение и прогноз

• Прогноз очень неблагоприятный
• Средняя продолжительность жизни около 1 года.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Функциональные параметры, признаки рестрикции
• Утолщение миокарда
• Признаки амилоидных отложений на Т2-взвешенном изображении или после введения контраста (МР-исследование)
• Перикардиальный выпот.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с амилоидозом сердца

Рестриктивная кардиомиопатия

• ГКМП
• ИБС

При наличии подтвержден­ного амилоидоза и возникновении новых кардиальных симптомов сущест­вует высокая вероятность поражения миокарда.

Советы и ошибки

Нормальные признаки при МР-исследовании не исключают раннюю стадию амилоидоза сердца.