Диагностика мальротации кишечника на снимках МРТ и КТ у новорожденных

Почему у ребенка развивается мальротация кишечника

• Пик частоты диагностики приходится на первые 2 месяца жизни.
• Частота 0,2%
• Врожденный порок вращения кишечника во время развития плода
• Может приводить к острой или хронической, частичной или полной непроходимо­сти кишечника
• Мальротация также может возникать, когда толстый кишеч­ник и корень брыжейки недостаточно прикрепляются к задней стенке брюш­ной полости, что вызывает натяжение сосудистых структур брыжейки.

Нормальный поворот кишечника:

• Три вращения по 90° кишки против ча­совой стрелки (270°) вокруг верхней брыжеечной артерии (примитивные петли кишечника).

Отсутствие поворота:

• Наиболее частая аномалия положения кишечни­ка
• Направление вращения правильное, но происходит поворот только на 90°
• Тонкий и толстый кишечник имеют общую брыжейку.

Мальротация I:

• Направление вращения соответствует нормальному, но происходит только два поворота на 90°
• Горизонтальная часть двенадца­типерстной кишки вращается позади оси брыжеечных сосудов
• Короткий корень брыжейки не прикреплен
• Могут возникать связки Ладда.

Мальротация II:

• Изменение направления вращения
• Первоначально воз­никает нормальный поворот на 90°
• После этого происходит обратный поворот на 90° или 180°
• Двенадцатиперстная кишка расположена кпе­реди от верхней брыжеечной артерии
• Слепая и поперечная ободочная кишка располагаются позади ножки прикрепления брыжейки.

Сопутствующие мальформации:

• Врожденная диафрагмальная грыжа
• Омфалоцеле
• Гастрошизис
• Стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки, реже атрезия тонкой кишки
• Врожденные пороки сердца
• Син­дром асплении или полисплении
• Situs inversus.

Отсутствие поворота кишки. Снимок верхних отделов желудочно-кишечного трак­та. Введение водорастворимого неионного контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку через чрескожную эндоскопическую канюлю (одна стрелка). Атипическое располо­жение двенадцатиперстно-тощего изгиба ки­шечника (две стрелки) справа от позвоночного столба. Ампула Фатера расположена краниальнее изгиба.

Какой метод диагностики мальротации у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что выявит рентген брюшной полости

• Может быть в пределах нормы
• Признак «двойного пузыря» при функ­циональной обструкции (дифференциально-диагностический алгоритм должен включать стеноз двенадцатиперстной кишки)
• Признаки нару­шения перистальтики кишечника
• Аномалии расположения могут про­являться наличием метеоризма.

Для чего проводят контрастное исследование кишечника при мальротации

Отсутствие поворота:

• Двенадцатиперстно-подвздошный изгиб кишеч­ника располагается справа от позвоночного столба и дистальнее, чем лу­ковица двенадцатиперстной кишки
• Тонкий кишечник полностью распо­ложен с правой стороны
• Тонкая кишка имеет спиральное направление.

Мальротация I:

• Более высоко расположенные слепая кишка и восходя­щий толстый кишечник могут сдавливать двенадцатиперстную кишку
• Слепая кишка может быть фиксирована к задней стенке брюшной поло­сти перитонеальными связками Ладда
• Это может приводить к развитию функционального стеноза двенадцатиперстной кишки.

Мальротация II:

• Обычно не вызывает сдавления двенадцатиперстной кишки
• Вариабельная картина в зависимости от степени выраженности обратного вращения.

Признаки при мальротации при ирригоскопии

Отсутствие поворота:

• Слепая кишка расположена спереди или слева от позвоночного столба
• Толстый кишечник располагается с левой стороны.

Мальротация I:

• Приподнятые на более высокий уровень слепая кишка и восходящий отдел толстого кишечника |
• Оба смещены в несколько впра­во от средней линии.

Мальротация II:

• Обратное положение поперечной ободочной кишки
• Дефекты наполнения поперечной ободочной кишки в связи со сдавлением корня брыжейки
• Положение проксимальных отделов кишечника вариабельно.

Для чего проводят допплер УЗИ брюшной полости при мальротации у детей

Мальротация I:

• Горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки рас­положена позади крупных сосудов брыжейки.

Мальротация II:

• Горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки рас­положена кпереди от крупных сосудов брыжейки
• Аномальное положе­ние брыжеечной вены кпереди или слева от верхней брыжеечной артерии (необязательный признак).

Применяют ли КТ брюшной полости при мальротации у детей

• Используется преимущественно при возникновении острого живота для выявления возможного заворота с ишемией кишечника.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Кишечная колика
• Рвота желчью
• Нарушение питания
• Нарушение абсорбции при наличии застоя в сосудах брыжейки
• 25-50% подростков не имеют никаких симптомов при аномалии кишечника.

Тактика лечения

• При наличии заворота кишечника - ургентное хирургическое вмешательство
• Опе­рация Ладда: пересечение связок Ладда для мобилизации двенадцати­перстной кишки
• Полная коррекция включает возвращение нормального положения брыжейке, ветвям сосудистой системы и кишечнику.

Течение и прогноз

• Заворот тонкого кишечника с ишемией и некрозом обычно возникает на первой неделе жизни.

Осложнения

• Инвагинация
• Хронический аппендицит может протекать недиагности- рованно, если он имеет атипичное анатомическое расположение
• Связки Ладда могут обострять проявления стеноза двенадцатиперстной кишки

Отсутствие поворота кишечника. Ретроградное контрастирование. Толстая кишка расположена преимущественно в левой половине брюшной полости (а, b). В правой половине брюшной полости визуализируются вздутые петли тонкого кишечника

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальротацией кишечника у детей

Слепая кишка в правых верхних отделах брюшной полости

- у новорожденных является физиологической нор¬мой;

- диагностика осуществляется при рентгенологическом исследовании верхних отделов брюшной полости.

Желудочно- пищеводный рефлюкс-

- может провоцироваться положением вниз головой;

- рвота без примеси желчи.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

- отсутствие воздуха дистальнее двенадцатиперстной кишки.

Стеноз двенадцатиперстной кишки

— снимки верхних отделов желудочно-кишечного тракта выявляют стеноз и нормальное положение всех других сегментов кишечника;

- функциональный стеноз двенадцатиперстной кишки может возникать при мальротации I.

Кольцевидная- поджелудочная железа

-эндоскопическая ретроградная холангиопанкреа-тография или МР-холангиопанкреатография могут быть показаны для визуализации признаков;

- изображение поперечного сечения подтверждает диагноз;

- нормальное расположение тонкого и толстого кишечника.

Советы и ошибки

• Всегда необходимо подозревать наличие мальформации при возникновении рвоты с примесью желчи
• При наличии сомнительных симптомов обструк­ции показано проведение визуализации двенадцатиперстной кишки с тща­тельной оценкой дуоденально-еюнального изгиба
• При наличии подозрения на нарушение поворота проведение цветного допплеровского УЗИ сосудистой оси брыжейки визуализирует положение двенадцатиперстной кишки относи­тельно сосудов брыжейки
• Контрастирование верхних отделов желудочно- кишечного тракта противопоказано при наличии полной обструкции.