Диагностика лимфангиомы на снимках МРТ и КТ шеи у детей
Что такое лимфангиома и почему она развивается
- В 90% случаев поражение возникает в возрасте до 2 лет.
- Частота 1:6000
- В 50% случаев поражение может быть обнаружено сразу после родов
- Кисты, выстланные эпителием
- Содержимое серозное или молочное Возникают макрокистозные и микрокистозные формы
- Нарушение сочетается с синдромом Тернера; трисомией 21-й, 18-й и 13-й хромосом; фетальным алкогольным синдромом и синдромом Нунана
- Наиболее частая локализация - шея (75% поражений), средостение (3-10%, из которых половина является продолжением поражений шеи), подмышечная область (20%) и грудная стенка (14%)
- Менее часто возникают в брыжейке кишечника
- Могут возникать вторично по отношению к врожденному нарушению венозного оттока (отсутствие сообщения между яремным лимфатическим протоком и яремной веной, узел Вирхова).
Какой метод диагностики лимфангиомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
Что покажет УЗИ шеи при лимфангиоме у ребенка
- Образование, заполненное жидкостью и имеющее тонкие перегородки
- Обычно очень распространенный процесс
- Гиперэхогенное при наличии кровоизлияния
- Эластичное при сдавлении датчиком
- Микрокистозный вариант может определяться преимущественно солидным.
Лимфангиома у новорожденного. УЗИ. Крупная кистозная лимфангиома шеи справа (L )Типичная ультразвуковая морфология: мультикистозное образование с множеством перегородок и отсутствием сигнала потока при цветном допплеровском УЗИ.
Зачем делают допплер детям при лимфангиоме
- Перегородки васкуляризированы незначительно
- Поражение сдавливает окружающие сосудистые структуры.
В каких случаях проводят КТ шеи детям при лимфангиоме
- Распространенное кистозное образование с контрастированием периферии
- Значения плотности варьируют в зависимости от содержания белка и наличия кровоизлияний
- Смещение соседних структур
- Сдавление сосудов.
Контрастная КТ. Лучшая визуализация распространения лимфангиомы и определение наличия кровоизлияния. Опухоль распространяется в окологлоточную и заглоточную области, смещает и сдавливает верхние дыхательные пути (стрелка).
Что покажут снимки МРТ шеи у ребенка с лимфангиомой
- Заполненное жидкостью образование хорошо визуализируется на Т2-взвешенных изображениях
- Интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях зависит от содержания белка и наличия кровоизлияний
- Возможен уровень жидкости в пределах кисты (кровоизлияние)
- Отсутствие определяемого кровотока
- Умеренное контрастное усиление перегородок
- Имеется объемный эффект.
МРТ в режиме подавления сигнала от жидкости. Лимфангиома (стрелки) имеет гиперинтенсивный сигнал. Окологлоточный компонент опухоли смещает и сдавливает просвет глотки.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Неиммунная водянка
- Периферические отеки
- Асцит у плода
- В зависимости от расположения опухоли находящиеся рядом структуры могут проявлять признаки поражения (например, одышка, застой в системе верхней полой вены)
- Образование мягкое при пальпации.
Тактика лечения
- Хирургическая резекция
- Интерферонотерапия
- Чрескожная склеротерапия
- Трахеотомия показана при наличии сдавления дыхательных путей.
Течение и прогноз
- Медленный или быстрый прогрессирующий рост
- Внутриутробная гибель плода (33%)
- Летальность при наличии водянки достигает 100%
- Поражение может рецидивировать после резекции, особенно если оно имеет инфильтрирующий рост.
Осложнения
- Сдавление дыхательных путей
- Суперинфекции
- Кровоизлияния.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфангиомой у ребенка
Шейное менингоцеле или энцефалоцеле
- поражение позвоночника;
- образование без перегородок.
Кистозная тератома
- признаки могут включать наличие кальцинатов;
- возможно наличие признаков включений жировой ткани
- обычно характерно наличие солидного компонента.
Киста тимуса
- располагается каудальнее подъязычной кости непосредственно рядом с сосудистым пучком;
- может распространяться в средостение.
Киста шеи
- срединная или латеральная кистозная структура;
- более мелкие размеры;
- редко встречаются перегородки.
Саркома мягких тканей
- псевдокапсула;
- обычно не выраженный кистозный компонент;
- жизнеспособные компоненты опухоли имеют выраженное усиление.
Сосудистые мальформации
- определение кровотока при цветном допплеровском исследовании;
- артериовенозные шунты;
- может определяться шум кровотока;
- контрастное усиление сосудов при КТ и МРТ.
Удвоение брыжейки или киста брыжейки кишечника
- обычно отсутствие перегородки;
- менее упругое (при надавливании УЗ-датчиком);
- отсутствие усиления;
- типичное расположение
Советы и ошибки
- Лимфагниома с кровоизлиянием не должна ошибочно интерпретироваться как солидный процесс
- Изображение поперечного сечения всегда показано при больших лимфангиомах шеи для определения распространенности в грудную клетку и средостение.
