Диагностика множественной системной атрофии нейронов на снимках МРТ и КТ головного мозга

Причины развития дегенерации нейронов мозга

• Манифестирует почти всегда в возрасте старше 35 лет.
• Частота: 0,6:100 ООО в год
• Множественная системная атрофия (дегенерация) нейронов с различными клини­ческими подтипами (стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия, синдром Шая-Дрейджера, идиопатическая ортоста­тическая гипотензия)
• В прошлом подтипы считались заболеваниями с разной этиологией
• Общий нейропатологический признак: а-синуклеин положительные глиальные цитоплазматические включения в олигоден дроглиоцитах.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Вегетативная и урогенитальная дисфункция
• Болезнь Паркинсона (брадикинезия, ригидность, тремор)
• Дисфункция мозжечка (атаксия поход­ки и конечностей, атаксическая дизартрия, нистагм)

Какой метод диагностики атрофии нейронов мозга выбрать: МРТ, КТ, ОФЭКТ, ПЭТ

Метод выбора

• МРТ в режиме высокого разрешения.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при системной атрофии нейронов мозга

• Степень выраженности данных симптомов варьирует в зависимости от подтипа:
• Атрофические изменения в варолиевом мосту и ножках, полушариях и черве мозжечка.
• Гиперинтенсивные зоны на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях в средней мозжечковой ножке.
• Атрофия и гипоинтенсивная зона на Т2-ВИ и Т2*-ВИ в скорлупе.
• Щелевидный гипоинтенсивный участок на Т2-ВИ и Т2*-ВИ латеральнее скорлупы.
• Сниженная плотность компактной части черного вещества.
• Ранние признаки: повышение ИКД в скорлупе.

В каких случая применяют ПЭТ и ОФЭКТ при атрофии нейронов головного мозга

• Множественная системная атрофия влечет за собой изменения метаболизма глюкозы в стриатонигральной системе (ПЭТ)
• Изменения в стриатонигральной системе транспорта дофамина (ОФЭКТ)
• Нарушение связывания рецепторов с йодобензамидом поло­сатого тела (ОФЭКТ)
• Симпатическая денервация сердца (сцинтиграфия).
• Симптомы пораже­ния пирамидного пути.

Что хотел бы знать лечащий врач

Показать оливопонтоцеребеллярную атрофию или атрофию скорлупы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с системной атрофией нейронов мозга

Паранеопластическая дегенерация мозжечка:

- Атрофические изменения только в мозжечке

Алкоголь-индуцированная атрофия:

- Атрофические изменения также и в большом мозге

Лечение

• При болезни Паркинсона - леводопа, агонисты дофамина, амантадин
• При ортостатической дисрегуляции - кортикостероиды и симпатомиме тики
• При очаговой дистонии - ботулинический токсин.

Прогноз

Среднее время выживаемости: 6-9 лет.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат атрофию нейронов мозга

-Невропатолог (опредление степени поражения ЦНС,выбор ЛС для лечения)

Возможные осложнения и последствия

• Тремор рук
• Нарушение дыхания
• Энкопрез
• Нарушение глотания

Множественная системная атрофия. МРТ, Т1 -ВИ в аксиальной плоскости (а, b), Т1-ВИ в сагиттальной плоскости (с) и FLAIR-изображение в аксиальной плоскости (d). Атрофические изменения в варолиевом мосту, мозжечке и мозжечковых ножках (а-с). На FLAIR-изображении определяются гиперинтенсивные зоны в средних мозжечковых ножках (стрелки).