Диагностика первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера на снимках КТ и МРТ легких
Причины появления цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера
- Гендерная предрасположенность отсутствует.
- Наследственное нарушение функции реснитчатого эпителия (1 случай на 2000 родившихся детей)
- Примерно в 50% случаев первичная цилиарная дискинезия сочетается с транспозицией внутренних органов
- Нарушение бронхоцилиарного клиренса приводит к частым обострениям бронхита и развитию хронических бронхоэктазов, которые локализуются преимущественно в средней и нижней долях легкого.
Первичная цилиарная дискинезия:
- нормальное расположение внутренних органов
- Хронический синусит
- Хронические бронхоэктазы
Синдром Картагенера:
- транспозиция внутренних органов
- Хронический синусит
- хронические бронхоэктазы
Какой метод диагностики синдрома Картагенера лучше: МРТ, КТ, рентген
Методы выбора
- Рентгенография.
- КТ (более предпочтительна) для визуализации обратного расположения легких.
Что покажет рентген грудной клетки
- В 50% случаев синдрома Картагенера отмечается транспозиция внутренних органов
- Усиление бронхиального рисунка с наличием хронических бронхоэктазов
- Ателектазы
- Повышенная воздушность легких.
Что покажет МСКТ грудной клетки при первичной цилиарной дискинезии легких
- Утолщение бронхиальной стенки
- Хронические бронхоэктазы (средне- и нижнедолевые)
- Бронхиолэктазы
- Симптом «ветки вербы»
- Феномен «воздушной ловушки»
- Сегментарные ателектазы и дистелектазы.
Специфичные симптомы
- Хронические бронхоэктазы (средне- и нижнедолевые)
- Декстрокардия
- Хронический синусит.
Клинические проявления
Типичные симптомы хронического синусита у взрослых при обратном расположении легких:
- Синдром Картагенера проявляется в детском или подростковом возрасте картиной рецидивирующего хронического синусита, бронхита и пневмонии (Haemophilus influenzae, Pseudomonas)
- У женщин снижена фертильность, мужчины стерильны из-за акинозооспермии.
Подтверждение диагноза первичной цилиарной дискинезии
- Биопсия слизистой оболочки (носа или бронхов).
Тактика лечения
- Физиотерапия
- Профилактическое назначение муколитиков, антибиотиков для лечения хронического синусита
- При хронических бронхоэкгазах — иссечение пораженного участка легких.
Течение и прогноз
- Зависят от тяжести заболевания и осложнений
- Прогноз обычно благоприятный, и на ожидаемой продолжительности жизни заболевание не сказывается.
Что хотел бы знать лечащий врач
- Подтвердить предположительный диагноз
- Дать качественную и количественную оценку изменениям в легких.
Синдром Картагенера у девочки 13 лет. а На обзорной рентгенограмме сердце вместе с дугой аорты и долей непарной вены легкого расположены с правой стороны (декстрокардия). Паракардиальный и ретрокардиальный бронхососудистый рисунок усилен, b На КТ средняя доля уменьшена и уплотнена, и в ней прослеживаются бронхоэктазы.
Первичная цилиарная дискинезия у подростка 15 лет. а На КТ в корональной проекции бронхоэктазы в базальных отделах обоих легких, перибронхи- альные изменения, укорочение бронхов с воспаленной стенкой. b Признаки повышенной воздушности легких и отчетливо выраженный симптом «ветки вербы» в базальных сегментах легких (MIP).
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Картагенера
Муковисцидоз
- Генерализованная бронхоэкгазия с более частым поражением верхних долей легких
- Имеются слизистые пробки в бронхах
- Заболевание имеет наследственную природу
Общая вариабельная иммунная недостаточность (приобретенная гипогам- маглобулинемия)
- Иммунодефицит, сопровождающийся рецидивирующей пневмонией, образованием бронхоэктазов и развитием хронического синусита
Синдром желтых ногтей (хромонихия)
- Рецидивирующая бронхолегочная инфекция
- Бронхоэктазы
- Гипогаммаглобулинемия
- Желтые ногти
