subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера на снимках КТ и МРТ легких

Причины появления цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера

  •  Гендерная предрасположенность отсут­ствует.
  • Наследственное нарушение функции реснитчатого эпителия (1 случай на 2000 родившихся детей)
  •  Примерно в 50% случаев первичная цилиарная дискинезия сочетается с транс­позицией внутренних органов
  • Нарушение бронхоцилиарного клиренса приводит к частым обострениям бронхита и развитию хронических бронхоэктазов, которые локализуются преимущест­венно в средней и нижней долях легкого.

Первичная цилиарная дискинезия:

  • нормальное расположение внутренних ор­ганов
  • Хронический синусит
  • Хронические бронхоэктазы

 Синдром Картагенера:

  • транспозиция внутренних органов
  • Хронический синусит
  • хронические бронхоэктазы

Какой метод диагностики синдрома Картагенера лучше: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

  • Рентгенография.
  • КТ (более предпочтительна) для визуализации обратного расположения легких.

Что покажет рентген грудной клетки

  • В 50% случаев синдрома Картагенера отмечается транспозиция внутренних органов
  •  Усиление бронхиального рисунка с наличием хронических бронхоэктазов
  •  Ателектазы
  •  Повышенная воздушность легких.

Что покажет МСКТ грудной клетки при первичной цилиарной дискинезии легких

  • Утолщение бронхиальной стенки
  •  Хронические бронхоэктазы (средне- и нижнедоле­вые)
  •  Бронхиолэктазы
  •  Симптом «ветки вербы»
  •  Феномен «воздушной ловушки»
  •  Сегментарные ателектазы и дистелектазы.

Специфичные симптомы

  • Хронические бронхоэктазы (средне- и нижнедолевые)
  •  Декстрокардия
  • Хронический синусит.

Клинические проявления

Типичные симптомы хронического синусита у взрослых при обратном расположении легких:

  • Синдром Картагенера проявляется в детском или подростковом возрасте картиной рецидивирующего хронического синусита, бронхита и пневмонии (Haemophilus influen­zae, Pseudomonas)
  •  У женщин снижена фертильность, мужчины стериль­ны из-за акинозооспермии.

Подтверждение диагноза первичной цилиарной дискинезии 

  • Биопсия слизистой оболочки (носа или бронхов).

Тактика лечения

  • Физиотерапия
  •  Профилактическое назначение муколитиков, антибиоти­ков для лечения хронического синусита
  •  При  хронических бронхоэкгазах — иссечение пораженного участка легких.

Течение и прогноз

  • Зависят от тяжести заболевания и осложнений
  •  Прогноз обычно бла­гоприятный, и на ожидаемой продолжительности жизни заболевание не сказывается.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Подтвердить предположительный диагноз
  • Дать качественную и количе­ственную оценку изменениям в легких.

 

Снимки МРТ и КТ. Первичная цилиарная дискинезия,синдром КартагенераСиндром Картагенера у девочки 13 лет. а На обзорной рентгенограмме сердце вместе с дугой аорты и долей непарной вены легкого расположены с правой стороны (декстрокардия). Паракардиальный и ретрокардиальный брон­хососудистый рисунок усилен, b На КТ средняя доля уменьшена и уплотнена, и в ней прослежи­ваются бронхоэктазы. 

Снимки МРТ и КТ. Первичная цилиарная дискинезия,синдром Картагенера Первичная цилиарная дискинезия у подростка 15 лет. а На КТ в корональной проекции бронхоэктазы в базальных отде­лах обоих легких, перибронхи- альные изменения, укорочение бронхов с воспаленной стенкой. b Признаки повышенной воздуш­ности легких и отчетливо выра­женный симптом «ветки вербы» в базальных сегментах легких (MIP).

 

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Картагенера

 Муковисцидоз

- Генерализованная бронхоэкгазия с более частым поражением верхних долей легких

- Имеются слизистые пробки в бронхах

- Заболевание имеет наследственную природу

 Общая вариабельная им­мунная недостаточность (приобретенная гипогам- маглобулинемия)

 - Иммунодефицит, сопровождающийся ре­цидивирующей пневмонией, образованием бронхоэктазов и развитием хронического синусита

 Синдром желтых ногтей (хромонихия)

 - Рецидивирующая бронхолегочная инфекция

- Бронхоэктазы

- Гипогаммаглобулинемия

- Желтые ногти