Диагностика транспозиции крупных артерий на снимках МРТ и КТ

Что такое декстротранспозиция и что нужно знать о ней?

• Транспозиция крупных сосудов составляет 4% от всех ВПС
• Второй по частоте цианотический порок сердца.
• Патологическая анатомия
• Крупные сосуды отходят от «неправильного» желудочка (желудочко­во-артериальная дискордантность)
• Нормальная анатомия желудочков (предсердно-желудочковая конкордантность)

Различают две формы транспозиции крупных сосудов:

Простая транспозиция крупных сосудов (приблизительно 2/3 случаев):

• Патологическое отхождение крупных артерий.

Комплексная транспозиция крупных сосудов:

• Сопутствующий значи­тельный ДМЖП
• Стеноз клапана легочного ствола
• Иногда коарктация аорты
• Аномалии коронарных сосудов.
• Этиология, патофизиология, патогенез
• Параллельное расположение малого и большого кругов кровообраще­ния
• Совместимо с жизнью только при наличии дефекта (ДМЖП, ДМПП, ОАП), через который происходит смешивание артериальной и венозной крови
• Постнатальное закрытие протоков приводит к развитию ранней тяжелой гипоксемии.

Какой метод диагностики декстротранспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ
• МР-исследование у более старших пациентов.

Что покажет рентген грудной клетки

• Кардиомегалия
• Сужение средостения
• Выраженный рисунок легочных сосудов.

Для чего проводят УЗИ сердца при декстротранспозиции артерий

• Типичное параллельное расположение крупных артерий при парастернальном срезе короткой оси
• Визуализация анатомии сердца (возможно открытое овальное окно, ДМЖП, открытый артериальный проток, цианотический порок сердца).

Используют ли МСКТ при транспозиции крупных артерий

• МСКТ-ангиография может определить желудочково-предсердную анато­мию
• Показана преимущественно в раннем послеоперационном периоде (если данные ЭХО КГ сомнительны).

Когда назначают МРТ сердца при изменении положения сосудов

• Трехмерная МР-ангиография может определить анатомию сердца и со­отношение желудочков и предсердий в мелких деталях
• Может опреде­лить открытое овальное окно, ДМПП, открытый артериальный проток или стеноз клапана легочного ствола
• Послеоперационное наблюдение после вмешательств по методу Сеннинга или Мастарда.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Могут использоваться для визуализации коронарных артерий
• Инвазив­ное измерение давления.

Диаграммное изображение декстротранспозиции крупных артерий, при которой аорта отходит от ПЖ, а легочные артерии от ЛЖ. Смешивание крови происходит через ДМПП иОАП.

Операция перемещения артерий по Жатене с реимплантацией коронарных ар­терий.

Изображение объемной реконструкции трехмерной МР-ангиографии при декстротранспозиции крупных артерий (передний вид)демонстрирует трабекулярную морфологию ПЖ, которыйдает начало восходящей аорте (стрелка). Легочныеартерии отходят от морфологически ЛЖ (наконечник стрелки).

Тот же пациент. Левый боковой вид восходящей аорты (стрелка)и легочной артерии (наконечники стрелок).

Клинические проявления

Типичные симптомы транспозиции крупных сосудов:

• У новорожденного определяется цианоз и тяжелая СН.

Методы лечения цианотического порока сердца

• Новорожденным с гипоксемией в связи с сужением или закрытием от­крытого артериального протока требуется немедленное проведение те­рапии простагландинами Е]
• Требуется лечение СН
• При небольшом ДМПП, достаточном для создания градиента давления, ДМПП может быть расширен с использованием баллонной дилатации (атриосептотомия по Рашкинду).

Операция перемещения артерий по Жатене:

• первичная корригирующая процедура, выполняемая в течение первых 2 недель жизни
• Включает разделение крупных артерий, изоляцию отверстия коронарных артерий, реанастомоз согласно конкордантности желудочков и реимплантацию коронарных артерий во вновь сформированный корень аорты
• Обычно дополняется маневром Лекомпта (перемещение бифуркации легочного ствола кпереди от восходящей аорты)
• Хирургический риск при неос­ложненной операции перемещения при транспозиции крупных арте­рий менее 5%
• Риск заметно увеличивается при наличии осложненных форм.

Операция перемещения артерий по Сеннингу или Мастарду:

• долговре­менные результаты неблагоприятные
• Должна выполняться только в том случае, если временное окно для перемещения артерий упущено
• Цель операции - перенаправить венозный кровоток из легких в функциональ­ный ЛЖ и системный венозный кровоток - в функциональный ПЖ.

Течение и прогноз транспозиции крупных сосудов

• Без оперативного лечения выживаемость в течение одного года составля­ет менее 10%.

Операция перемещения артерий:

• результатом операции является дос­тижение нормальной долговременной выживаемости пациента.
• После­операционные осложнения: обструкция путей оттока из ПЖ
• Стеноз коронарных артерий
• Аритмии
• Эктазия вновь сформированной аорты
• Недостаточность аортального или легочного клапана
• Резидуальный ДМЖП.

Перемещение артерий:

• частота 25-летней выживаемости около 80% у пациентов с неосложненной транспозицией крупных артерий.

Осложнения:

• Часто возникают аритмии
• Стеноз предсердий, полых и легочных вен
• Дисфункция ПЖ.

В послеоперационном периоде:

• Профилактика эндокардитов
• Медика­ментозное лечение СН
• Регулярные обследования с применением ЭКГ, ЭХО КГ, МРТ и катетеризации сердца.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Количественная оценка гемодинамических изменений
• Детальное описание анатомических взаимоотношений
• Сопутствующие пороки
• Функ­ция желудочков.

Советы и ошибки

После хирургической коррекции необходимо проводить регулярное повтор­ное обследование, включая получение измерений показателей гемодинамики для определения периода для других последующих операций, которые могут быть необходимы.