Диагностика транспозиции крупных артерий на снимках МРТ и КТ
Что такое декстротранспозиция и что нужно знать о ней?
- Транспозиция крупных сосудов составляет 4% от всех ВПС
- Второй по частоте цианотический порок сердца.
- Патологическая анатомия
- Крупные сосуды отходят от «неправильного» желудочка (желудочково-артериальная дискордантность)
- Нормальная анатомия желудочков (предсердно-желудочковая конкордантность)
Различают две формы транспозиции крупных сосудов:
Простая транспозиция крупных сосудов (приблизительно 2/3 случаев):
- Патологическое отхождение крупных артерий.
Комплексная транспозиция крупных сосудов:
- Сопутствующий значительный ДМЖП
- Стеноз клапана легочного ствола
- Иногда коарктация аорты
- Аномалии коронарных сосудов.
- Этиология, патофизиология, патогенез
- Параллельное расположение малого и большого кругов кровообращения
- Совместимо с жизнью только при наличии дефекта (ДМЖП, ДМПП, ОАП), через который происходит смешивание артериальной и венозной крови
- Постнатальное закрытие протоков приводит к развитию ранней тяжелой гипоксемии.
Какой метод диагностики декстротранспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Методы выбора
- ЭХО КГ
- МР-исследование у более старших пациентов.
Что покажет рентген грудной клетки
- Кардиомегалия
- Сужение средостения
- Выраженный рисунок легочных сосудов.
Для чего проводят УЗИ сердца при декстротранспозиции артерий
- Типичное параллельное расположение крупных артерий при парастернальном срезе короткой оси
- Визуализация анатомии сердца (возможно открытое овальное окно, ДМЖП, открытый артериальный проток, цианотический порок сердца).
Используют ли МСКТ при транспозиции крупных артерий
- МСКТ-ангиография может определить желудочково-предсердную анатомию
- Показана преимущественно в раннем послеоперационном периоде (если данные ЭХО КГ сомнительны).
Когда назначают МРТ сердца при изменении положения сосудов
- Трехмерная МР-ангиография может определить анатомию сердца и соотношение желудочков и предсердий в мелких деталях
- Может определить открытое овальное окно, ДМПП, открытый артериальный проток или стеноз клапана легочного ствола
- Послеоперационное наблюдение после вмешательств по методу Сеннинга или Мастарда.
Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы
- Могут использоваться для визуализации коронарных артерий
- Инвазивное измерение давления.
![Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)](/ext/s3-eu-west-1.amazonaws.com/omrt.files/images/Kardiologiya/Travmy/171.jpg)
Диаграммное изображение декстротранспозиции крупных артерий, при которой аорта отходит от ПЖ, а легочные артерии от ЛЖ. Смешивание крови происходит через ДМПП иОАП.
![Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)](/ext/s3-eu-west-1.amazonaws.com/omrt.files/images/Kardiologiya/Travmy/172.jpg)
Операция перемещения артерий по Жатене с реимплантацией коронарных артерий.
![Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)](/ext/s3-eu-west-1.amazonaws.com/omrt.files/images/Kardiologiya/Travmy/173.jpg)
Изображение объемной реконструкции трехмерной МР-ангиографии при декстротранспозиции крупных артерий (передний вид)демонстрирует трабекулярную морфологию ПЖ, которыйдает начало восходящей аорте (стрелка). Легочныеартерии отходят от морфологически ЛЖ (наконечник стрелки).
![Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)](/ext/s3-eu-west-1.amazonaws.com/omrt.files/images/Kardiologiya/Travmy/174.jpg)
Тот же пациент. Левый боковой вид восходящей аорты (стрелка)и легочной артерии (наконечники стрелок).
Клинические проявления
Типичные симптомы транспозиции крупных сосудов:
- У новорожденного определяется цианоз и тяжелая СН.
Методы лечения цианотического порока сердца
- Новорожденным с гипоксемией в связи с сужением или закрытием открытого артериального протока требуется немедленное проведение терапии простагландинами Е]
- Требуется лечение СН
- При небольшом ДМПП, достаточном для создания градиента давления, ДМПП может быть расширен с использованием баллонной дилатации (атриосептотомия по Рашкинду).
Операция перемещения артерий по Жатене:
- первичная корригирующая процедура, выполняемая в течение первых 2 недель жизни
- Включает разделение крупных артерий, изоляцию отверстия коронарных артерий, реанастомоз согласно конкордантности желудочков и реимплантацию коронарных артерий во вновь сформированный корень аорты
- Обычно дополняется маневром Лекомпта (перемещение бифуркации легочного ствола кпереди от восходящей аорты)
- Хирургический риск при неосложненной операции перемещения при транспозиции крупных артерий менее 5%
- Риск заметно увеличивается при наличии осложненных форм.
Операция перемещения артерий по Сеннингу или Мастарду:
- долговременные результаты неблагоприятные
- Должна выполняться только в том случае, если временное окно для перемещения артерий упущено
- Цель операции - перенаправить венозный кровоток из легких в функциональный ЛЖ и системный венозный кровоток - в функциональный ПЖ.
Течение и прогноз транспозиции крупных сосудов
- Без оперативного лечения выживаемость в течение одного года составляет менее 10%.
Операция перемещения артерий:
- результатом операции является достижение нормальной долговременной выживаемости пациента.
- Послеоперационные осложнения: обструкция путей оттока из ПЖ
- Стеноз коронарных артерий
- Аритмии
- Эктазия вновь сформированной аорты
- Недостаточность аортального или легочного клапана
- Резидуальный ДМЖП.
Перемещение артерий:
- частота 25-летней выживаемости около 80% у пациентов с неосложненной транспозицией крупных артерий.
Осложнения:
- Часто возникают аритмии
- Стеноз предсердий, полых и легочных вен
- Дисфункция ПЖ.
В послеоперационном периоде:
- Профилактика эндокардитов
- Медикаментозное лечение СН
- Регулярные обследования с применением ЭКГ, ЭХО КГ, МРТ и катетеризации сердца.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Количественная оценка гемодинамических изменений
- Детальное описание анатомических взаимоотношений
- Сопутствующие пороки
- Функция желудочков.
Советы и ошибки
После хирургической коррекции необходимо проводить регулярное повторное обследование, включая получение измерений показателей гемодинамики для определения периода для других последующих операций, которые могут быть необходимы.