Диагностика альвеолярного протеиноза на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Причины протеиноза легких

• Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
• Встречается очень редко
• Альвеолярный протеиноз — это диффузное заболевание легких, характеризующееся обширным отложением в легочной паренхиме сурфактанта — белкового вещества с большим содержанием липидов.
• Пик заболеваемости альвеолярным протеинозом приходится на возраст 20-40 лет
• Этиология первичной формы альвеолярного протеиноза неизвестна; предполагают роль генетической предрасположенности
• Вторичная форма альвеолярного протеиноза встречается при аутоиммунных заболеваниях, заболеваниях крови, вдыхании сили­катной пыли
• Нарушение метаболизма сурфактанта и накопление в аль­веолах фосфолипидов или белкового компонента сурфактанта приводит к обструкции газообменного участка дыхательных путей.

Какой метод диагностики легочного протеиноза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

• КТ.

Что покажет рентген грудной клетки при протеинозе

• Двустороннее, примерно симметричное альвеолярное затемнение, бо­лее выраженное в центральной части легких (симптом «крыла летучей мыши»)
• Возможен слабовыраженный симптом «воздушной бронхо­граммы».

Что покажут снимки КТ грудной клетки при протеинозе легких

• Нормальные участки легочной паренхимы, перемежающиеся с полиго­нальными пораженными участками в виде затемнений, напоминающих «матовое стекло», и усиленного рисунка септ, в целом картина напомина­ет растрескавшуюся краску
• Выпот в плевральную полость и лимфаденопатия отсутствуют (за исключением случаев суперинфекции).

Специфичные симптомы

• Симптом «растрескавшейся краски» - типичный, но не патогномоничный симптом при альвеолярном протеинозе
• Результаты исследования бронхоальвеолярного смыва имеют основное диагностическое значение.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• У 2/3 больных альвеолярным протеинозом отмечается прогрессирующая одышка, кашель (снижение перфузионной способности легких по отношению к углекислому газу) и похудание
• У 1/3 больных клинические проявления отсутствуют
• За­частую выраженные изменения на рентгенограммах и КТ контрастируют с относительно скудной симптоматикой.

Подтверждение диагноза

• Исследования бронхоальвеолярного смыва или биопсия легкого

Альвеолярный протеиноз у мужчины 39 лет. На обзорной рентгенограмме грудной клетки от­мечается значительное затемнение в основном прикорневой области, скрывающее сосудистые структуры.

Альвеолярный протеиноз у женщины 58 лет, обратившей­ся с жалобами на высокую темпе­ратуру тела, кашель с выделением мокроты, которые сохраняются в течение нескольких месяцев. На КТ видны почти симметричные участки затемнения в виде «матово­го стекла» и нерезко выраженного усиления септ, создающего поли­гональные поля, напоминающие растрескавшуюся краску; в перифе­рических отделах легких изменения отсутствуют.

Тактика лечения альвеолярного протеиноза

• При первичной форме альвеолярного протеиноза лечение заключается в бронхоальвеолярном лаваже или трансплантации легкого
• При вто­ричной форме альвеолярного протеиноза показан бронхоальвеолярный лаваж, лечение основного заболевания, устранение контакта с силикатной и другой пы­лью.

Течение и прогноз

• Прогноз благоприятный
• 5-летняя выживаемость составляет 80%.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Диагноз и дифференциальный диагноз
• Имеются ли осложнения
• Ди­намику.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с протеинозом

Отек легких

- В плевральных полостях скапливается жидкость

- Поддается лечению

Легочное кровотечение

- Морфологически неотличимы

- Анемия

- Кровохарканье

Пневмония

- Поражение ограничивается одним или несколь­кими сегментами или долей легкого

- Повышается температура тела

- Изменения в анализах

- Удается изолировать возбудитель

- При пневмоцистной пневмонии (Pneumocystis jirovecii) усилен рисунок септ, который напоми­нает «кракелюры»

Бронхоальвеолярный рак

- Морфологически отличить трудно

Полезные советы и предостережения

• Следует исключить бронхоальвеолярный рак