КТ и МРТ диагностика синдрома "ятагана"

Что такое синдром "ятагана"

• Очень редкая форма частичного аномального впадения легочных вен. Все или часть легочных сосудов с правой стороны впадают в вену, которая впадает в НПВ на уровне диафрагмы. Собирательный сосуд продуцирует изогнутую тень при рентгенологическом исследовании, напоминающую изогнутую турецкую саблю (ятаган).
• Левоправый шунт в ПП (напоминает патофизиологию ДМПП).
• Возможны мальформации диафрагмы.
• Четверть пациентов имеют сопутствующие аномалии при синдроме Ятагана
• ДМПП (часто)
• ДМЖП
• Тетрада Фалло
• Открытый артериальный ствол
• Гипоплазия правого легкого
• Патологическое соединение правых легоч­ных вен с НПВ (частичная аномалия впадения легочных вен).

Какой метод диагностики синдрома ятагана выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• рентгенологическое исследование грудной клетки (предварительный ди­агноз).

Что покажет рентген и КТ грудной клетки

• Гипоплазия правого легкого
• Возможна декстроверсия сердца (не дек­строкардия)
• Выраженное ПП
• Вена в форме ятагана
• КТ полезна для последующего исследования состояния легкого.

Для чего проводят УЗИ сердца

• Место впадения вены-«ятагана»
• Отсутствие впадения правых легочных вен в ЛП
• Исключение других пороков сердца.

Что покажут снимки МРТ при аномалии впадения легочных сосудов

• Признаки, сходные с ЭХО КГ
• Визуализация вены в форме ятагана
• Коли­чественная оценка объема шунта
• Контрастно-усиленная МР-ангиография может обеспечить общую картину.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Могут демонстрировать атипическое кровоснабжение правого легкого (из подчревного ствола, правой почечной артерии, нисходящей аорты)
• Заполнение вены в форме ятагана в венозную фазу ангиографии легких.

Контрастно-усиленная MP-ангиография синдрома «ятагана». Венечное изображение (тонкосрезовая максимально интенсивная проекция, Ь) демонстрирует вену-«ятаган», впадающую в НПВ (стрелка) (с разрешения J.P.Finn, Los Angeles).

Изображение контрастно-усиленной MP-ангиографии (методика объемного рендеринга) у того же пациента, что и на рисунке 9.20, демонстрирует соединение вены-«ятагана» с НПВ (стрелка) (с разрешения J.P.Finn, Los Angeles).

Синдром «ята­гана» и декстрокардия. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции демонстрирует отсутствие тени сердца с левой стороны. Вена в форме ятагана может быть идентифицирована с правой стороны, впадает в НПВ (стрелки).

Клинические проявления синдрома Ятагана

Симптомы зависят от возраста:

Новорожденные:

• СН
• Перегрузка правых отделов сердца объемом
• ЛГ.

Дети:

• Частые инфекции дыхательной системы
• Симптомы зависят от размера шунта.

Методы лечения

• Лечение зависит от объема шунта
• Анастомоз правой легочной вены в ЛП
• Интервенционная эмболизация атипичных артериальных сосудов, кровоснабжающих правое легкое.

Течение и прогноз синдрома Ятагана

• Прогноз от хорошего до неблагоприятного у новорожденных с клиниче­скими симптомами
• Прогноз благоприятный после хирургической кор­рекции и у взрослых без клинических симптомов.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Объем шунта
• Анатомические признаки
• Сопутствующие аномалии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом "ятагана"

Другие формы частичного аномального венозного дренажа

• Исследование анатомии легочных вен

Изолированная гипоплазия правого легкого

• Нормальное впадение легочных вен

Советы и ошибки

Когда синдром «ятагана» диагностируется случайно (при рентгенографии грудной клетки) у пациентов с нерезко выраженными клиническими симпто­мами, последующие исследования должны определить гемодинамическую значимость аномалии.