subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика болезни Вильсона на снимках МРТ и КТ головного мозга

Что такое болезнь Вильсона - Коновалова

  • Болезнь Вильсона  - аутосомно-рецессивное метаболическое заболевание
  • Недостаточная экскреция меди с желчью (вследствие сниженного содержания церуло­плазмина)
  • Медь избыточно депонируется во многих тканях, особенно в печени и головном мозге (преимущественно в базальных ядрах)
  • Это приводит к снижению активности разных ферментов и деструкции кле­ток.

Клинические проявления

Болезнь Вильсона Коновалова имеет симптомы в зависимости от вида и тяжести поражения:

  • Дистония
  •  Брадикинезия
  • Гиперрефлексия
  • Дисдиадохокинез
  •  Неустойчивость походки
  • Ди­зартрия
  •  Парез черепных нервов и взора
  • Нистагм
  • Атаксия или бес­симптомное течение
  • Пигментное кольцо на роговице (кольцо Кайзера- Флейшера).

Какой метод диагностики энцефалопатии Вернике выбрать: МРТ или КТ

Метод выбора

  • МРТ в режиме высокого разрешения.

Что покажут снимки КТ головного мозга при гепатоцеребральной дистрофии

  • Часто отрицательные
  •  Гиподенсная зона в хвостатом ядре
  • Иногда атро­фия головного мозга
  • Может определяться гиперденсная зона в скорлупе (отложения железа и меди).

Информативна ли МСКТ головного мозга при болезни Вильсона- Коновалова

  • Гиперинтенсивная (Т2-ВИ, взвешенные по протонной плотности и FLAIR-изображения) или гипоинтенсивная зона (Т1-ВИ), соответствую­щая кистозным или некротическим изменениям, обусловленным гибелью нейронов в пораженных структурах (скорлупе, таламусе, хвостатом ядре, красном ядре, верхней мозжечковой ножке; реже в субкортикальном бе­лом веществе, сером веществе вокруг водопровода мозга, бледном шаре, зубчатом ядре)
  • Обычно в скорлупе визуализируется также центральная гипоинтенсивная зона (на Т2-ВИ, взвешенном по протонной плотности и Т2*-ВИ), обусловленная отложениями железа и меди
  •  Может опреде­ляться атрофия мозга
  • Иногда возможно обратное развитие очагов под действием лечения.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Подтверждение предварительного диагноза.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гепатоцеребральной дистрофией

 Венозный ин­сульт:

 - Обычно также имеется интракраниальный венозный тромбоз

- Возникает в пределах бассейна определенной вены

 Гипоксическиишемическая энцефалопатия:

 - Возникает в пределах бассейна определенной вены

- В анамнезе - легочно-сердечная реанимация или другие подобные сердечно-сосудистые эпизоды

- Поражение не ограничивается базальными ядрами

- Через нескольких дней демаркация напоминает ишемиче­ский инсульт головного мозга

 Токсическая энцефалопатия:

 - Поражение не ограничивается базальными ядрами

- Патология часто обратима

Лечение

Симптоматическое лечение нарушения обмена меди.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат болезнь Вильсона

- Невропатолог (определение степени дефицита)

Прогноз

Болезнь Вильсона Коновалова, имеет благоприятный прогноз при условии, вовремя начатом лечении

Возможные последствия и прогноз

Если больной не получает правильно лечение-летальный исход 

 

Снимки МРТ и КТ. Болезнь Вильсона

Снимки МРТ и КТ. Болезнь Вильсона

Болезнь Вильсона .Изображение, взвешен­ное по протонной плотности (а) и Т2-ВИ в аксиальной плоскости (b, с). Гиперинтен­сивная зона в скорлупе и в хвостатом ядре (а, d). На Т2-ВИ (d, с) наблюдается также гипоинтенсивная зона в бледном шаре и красном ядре.