Диагностика бокового амиотрофического склероза на снимках МРТ и КТ головного мозга

Что такое БАС (болезнь мотонейронов)

Боковой амиотрофический склероз (болезнь мотонейронов) - неизлечимое дегенеративное заболевание нейронов, что влечет за собой паралич, а затем и атрофию мышц.

БАС - самое частое неврологическое системное заболевание

• Средний возраст возникновения: 65 лет.
• Частота: 1,8:100 ООО
• Боковой амиотрофический склероз пока не имеет подтвержденные причины своего возникновения.
• Иногда встречается как паранеоплазия
• Тяже­лое хроническое дегенеративное заболевание ЦНС
• Поражает преиму­щественно двигательную систему
• Патология: гибель пирамидных кле­ток в двигательной области коры с глиозом во II и III слоях
• Последую­щая дегенерация двигательных путей (1-й и 2-й мотонейроны)
• Атрофия передних корешков спинномозговых нервов.

Клинические проявления

Боковой амиотрофический склероз имеет различные симптомы, что зависят от того, какая часть тела поражается.

• Прогрессирующая мышечная слабость и атрофия
• Сочетание атрофиче­ского и спастического параличей
• Отсутствие психических расстройств
• В 20% случаев встречается бульбарный паралич.

Какой метод диагностики бокового амиотрофического склероза выбрать: МРТ или КТ

Метод выбора

• МРТ в режиме высокого разрешения.

Что покажут снимки КТ головного мозга при БАС

Атрофия коры, часто в прецентральной извилине.

Информативна ли МРТ головного мозга при боковом амиотрофическом склерозе

• Атрофия коры (прецентральная извилина; теменная, островковая, лобная ви­сочная кора)
• Низкий сигнал от коры прецентральной извилины на Т2-ВИ (повышенное депонирование железа)
• На Т2-ВИ, взвешенном по протонной плотности, и РЬАЖ-изображении определяется сигнал высокой интенсив­ности от пирамидного пути, однако, не только в задней ножке внутренней капсулы, что иногда встречается у здоровых лиц, но и в ножках мозга и лучи­стом венце (определяется у 78% больных с быстро прогрессирующим тече­нием и у 12% больных с медленно прогрессирующим заболеванием)
• Ино­гда интенсивность сигнала повышена и в шейном отделе спинного мозга.
• Диффузионно-тензорная методика визуализации: еще до появления кли­нической симптоматики определяется уменьшение фракционной анизо­тропии в пирамидном пути, мозолистом теле и таламусе.
• МР-спектроскопия: снижение М-ацетиласпартата (маркер нейронов).

Что хотел бы знать лечащий врач

• Исключить другие заболевания
• Подтвердить предварительный диагноз (возможно лишь у немногих больных).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с боковым амиотрофическим склерозом

Нормальное повышение ин­тенсивности сигнала пира­мидного пути в задней ножке внутренней капсулы на Т2-ВИ (определяется у 50% здорово­го населения):

- Повышение интенсивности сигнала имеет более точечный характер

Рассеянный склероз:

- Гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярном белом веществе и в мозолистом теле, в стволе мозга и/или в среднем мозге и мозжечке.

- Может наблюдаться узловое или кольце­видное контрастное усиление (критерии Мак-Доналда при пространственной дис- семинации и диссеминации во времени)

Шейная миелопатия при сте­нозе шейного отдела позво­ночного канала:

- Сигнал, характерный для очаговой миелопатии, на уровне стеноза позвоночного канала

Сирингомиелия:

- Полость в спинном мозге, изоинтенсивная ликвору

Опухоль спинного мозга:

- Объемное воздействие и контрастное усиление

Лечение

Боковой амиотрофический склероз включает в себя следующее лечение, однако оно только может продлить жизнь пациенту, но избавит его от недуга.

• Физиотерапия
• Анаболические стероиды
• Противосудорожные препа­раты
• Препараты атропина при наличии бульбарных симптомов.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат болезнь мотонейронов

- Невропатолог (определение неврологического дефицита , симптоматическая терапия)

Прогноз

• Средняя продолжительность заболевания до наступления смерти - 25 мес.
• Лишь третья часть пациентов живут более 5 лет от начала заболевания.

Возможные осложнения и последствия БАС

Летальный исход

Боковой амиотрофический склероз. МРТ, Т2-ВИ во фронтальной плоскости (а), FLAIR-изображение во фронтальной плоскости (b) и Т2-ВИ в аксиальной плоскости (с). Ти­пичные двусторонние гиперинтенсивные зоны вдоль пирамидного пути (стрелки). Атрофия прецентральной и постцентральной извилин (d).